北京大学第一医院
神经内科
手机浏览
肌营养不良是遗传性病变,不可治愈,但采取康复治疗、药物治疗后,可维持心肺功能,有效延长患者寿命,使之接近其自然生存时间。
如面肩肱型肌营养不良,治疗后生存时间接近正常人的自然寿命;假肥大型肌营养不良,治疗后亦可延长患者寿命,但不可治愈;强直性肌营养不良,治疗后可比正常人缩短近10年,因肌营养不良主要与心脏有关,保护心脏,寿命即可延长。
分享:
"肌营养不良是遗传性疾病的一种,以进行性肌无力为主要的特点,检查时可发现肌酶增高。对于这个疾病,主要是进行康复训练治疗。对于肌酶增高,可酌情使用激素类的药物进行治疗,不过此类药物可以降低肌酶,但是对于整体病情的预后起不了太大的作用,由于该疾病是遗传性的疾病,所以现在还没有根治的办法。"
王秀丽│卫辉市人民医院
2018/03/29收听(97730)
进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的变性病,与遗传因素有关,大多数的病人都有家族史,表现是进行性加重的肌肉萎缩和无力。根据遗传的方式以及病人发病的年龄、萎缩肌肉的分布以及病程和预后,可以分为不同的临床类型,但是不管是哪一临床类型,预后都不太好。进行性肌营养不良主要是遗传性疾病,也是变性疾病,所以没有太多特效的治疗,并且病情的严重程度,主要跟患儿家族史中的遗传的代数成反比,就是家族中受累的代数,一代一代受累越多,病情可能一代比一代减轻。最重的就是散发病例,预后不良。所以总的来说,变性疾病的预后都不太好,因为没有特效的药物治疗,很多治疗也是对症治疗。
裘丽红│开封市中心医院
2018/05/22收听(21452)
肌营养不良通常难以治愈,进行性肌养不良主要由于基因突变,导致肌膜上的特异性蛋白丢失,引起肌肉疾... 李颖│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/06/29播放(56136)
肌营养不良通常难以治愈,进行性肌养不良主要由于基因突变,导致肌膜上的特异性蛋白丢失,引起肌肉疾...
李颖│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/06/29播放(56136)
肌营养不良无法治愈,肌营养不良迄今为止无特异性治疗方法,只能给予对症治疗以及支持治疗,如增加营养、正常活动、物理疗法和矫形治疗,可以预防和改善脊柱畸形以及关节挛缩,对于维持活动功能非常重要。因为是肌肉本身的病变,尤其是进展较快的患者,不鼓励做较剧烈的运动,以免加重病情,但可建议患者适当活动,也不能长期卧床,治疗药物可选用辅酶Q10、ATP和维生素E等。由于目前尚无有效的治疗方法,因此检出携带者,进行产前诊断以及人工流产患病胎儿就显得十分重要。
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/07收听(86023)
"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力,同时导致支配运动的肌肉变性,为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病,因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力,有些可以累及到心肌,即心脏的肌肉,临床表现可以分为几种类型:第一、假肥大型肌营养不良,较严重的假肥大型肌营养不良,主要表现为起病在2-8岁,初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼,以及脊髓前突、腰部膨出;第二、表现为面间弓形的营养不良,主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等;第三、表现为肢带肌的营养不良,主要影响骨盆的带肌群和腰大肌,导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病,治疗起来比较困难,西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗,一般效果不是很好。"
张道俭│北京大学第一医院
2020/04/16收听(49211)
进行性肌营养不良,是一种肌肉变性疾病和遗传有关,常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型,是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病,出现发育落后,能够独立行走的时间推迟,或者一直都有行走不稳症状,随着儿童年龄增加,症状会逐渐明显,出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步,并且有明显的蹲下站起时困难,患者需要先翻身趴在地上,然后以双手撑地,将上半身撑起,再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起,也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高,肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良目前没有特效治疗方案,大多数预后不良,可以导致儿童的伤残,最后导致死亡。
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/19收听(67751)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定:1、恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,... 袁云│北京大学第一医院 2018/09/06播放(72095)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定:
1、恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,...
袁云│北京大学第一医院
2018/09/06播放(72095)
肌营养不良分为不同的类型,是否跟母亲相关,需要看是否属于性联遗传的疾病,具体如下; 母艳蕾│北京医院 2023/05/25播放(61643)
肌营养不良分为不同的类型,是否跟母亲相关,需要看是否属于性联遗传的疾病,具体如下;
母艳蕾│北京医院
2023/05/25播放(61643)
"肌营养不良是肌无力进行性加重的疾病,与遗传有关,临床症状有四肢无力、行走缓慢、进行性加重眼睑下垂、肌肉萎缩等。病情严重患者出现不能行走等,患者智商有不同程度减退,并发肺部感染、疮等。该病不能根治,服用药物只能延缓病情的进展,常用的药物有糖皮质激素、三磷酸腺苷、维生素E等,主要是营养神经延缓病情。可以手术治疗如成骨细胞移植等,也可以考虑服药中药治疗。并发肺部感染患者可应用抗生素治疗,根据药敏实验选择合适的抗生素。平时要加强锻炼,多锻炼关节的活动功能,多吃高蛋白食物,如鸡蛋、牛奶等。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2020/01/16收听(60636)
"肌营养不良患者能活多久不可一概而论,主要与发病的时间以及后续的治疗、护理情况有关。肌营养不良是遗传病,它主要是由于遗传或者是基因突变导致基因的异常。使肌细胞在生成的过程中构架不完整,肌细胞膜不完整,然后产生肌肉细胞的功能障碍。可以出现肌肉的无力、萎缩,肌酸激酶的增高。随着时间的延长,患者可以出现全身的肌肉功能障碍,患者可能在20-40岁时,死于由于呼吸道的障碍引起的呼吸道感染性疾病。一般来说,患者发病的年龄越小,存活期越短,发病的年龄越晚,存活期越长。通常建议肌营养不良患者听从医生的建议,科学选择药物和康复训练方法,合理分配资源。做到长期或间断药物支持,配合合理康复训练,及时加强心肺功能的保护。这样可延缓疾病进展,延长寿命。另外,千万注意不能盲目进行高强度运动训练,以防加快细胞坏死,加快病情进展。"
国红│北京医院
2020/05/08收听(31511)
"肌营养不良怎么治,这是笼统的问法。首先医生对肌营养不良进行合理的诊断,通过一系列的临床检查,比如必要的头部核磁检查、脊髓的核磁检查、肌电图的检查等,对患者进行诊断和合理的评估。在这样的基础上,可以采取对应的治疗,比如使用神经营养的药物、激素治疗,采取康复训练治疗等,进行综合的、正确的、科学的治疗,最大程度缓解症状。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/05/31收听(14619)
进行性肌营养不良是一种遗传性疾病,由于基因缺陷所导致的,临床表现主要是进行性加重的肌肉萎缩和无力。这个病目前来看没有特效的治疗,如果在临床上发现有肌肉无力并且进行性加重,建议尽早到医院里进行必要的肌电图、影像学检查,尽早的确定,确定之后通常是采用一些延缓疾病进展的方法来进行治疗,可以进行康复训练,比如对受损伤的肌群进行有针对性的康复训练的办法,来延缓肌肉萎缩的加重,同时进行一定的运动姿势的训练,恢复或者保持正常的生理运动功能。建议患者到神经内科和康复科,在专科医师的指导下进行诊治。
2020/04/08收听(26425)
首先谈一下肌营养不良是遗传性肌肉变性的疾病,临床表现主要是进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。这个病的确诊诊断主要是根据患者的临床表现,包括家族史以及分析患者起病的年龄,结合实验室的检查,比如血清肌酶学、肌电图的检查,包括肌肉活检,肌肉酶组织的免疫组化检查以及基因分析。通过这些综合检查,最终可以达到确诊,确诊中还需要注意和运动神经元病进行鉴别,比如近端的脊肌萎缩个、肌萎缩、侧索硬化镜。还包括慢性多发性肌炎、重症肌无力等疾病,有肌肉无力、肌肉萎缩的临床表现,应该注意进行分析和鉴别。如果患者较长时间存在肌肉无力,应该及时到神经内科进行合理的诊治。
2020/04/23收听(70582)
肌营养不良需进行以下处理:1、检查:包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检... 袁云│北京大学第一医院 2018/09/06播放(67547)
肌营养不良需进行以下处理:
1、检查:包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检...
2018/09/06播放(67547)
"肌营养不良是一种遗传性疾病,女性携带,男性发病。这种疾病一般容易发生在儿童身上,也是比较常见的一种肌肉性疾病。目前,虽然很多学者对营养不良的病因和发病机理进行了探索,但是至今仍然不太清楚。所以,治疗也就没有特效的治疗方法。常用的药物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞米松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。另外,可以采用中医治疗,针灸有一定作用。治疗方法虽然有很多,患者要选择适合的方法去医院检查治疗,不要私自用药,若不对症只会对自己的病情不利。所以去正规的医院检查治疗才是最正确的选择。"
宋清兰│卫辉市人民医院
2018/03/30收听(86280)
"肌营养不良的治疗药物可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等,肌营养不良迄今为止尚无特异性的治疗方法,只能给予对症治疗以及支持治疗,如增加营养,正常活动,物理疗法和矫形治疗,可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对于维持活动功能非常重要。因为是肌肉本身的病变,尤其进展较快的患者,不鼓励做剧烈的运动,以免加重病情,但建议患者可做适当运动,也不能长期卧床,药物治疗可给予辅酶Q10,ATP、维生素E等。由于目前尚无有效的治疗方法,因此检出携带者进行产前诊断,人工流产患病胎儿就显得尤其重要。"
2020/08/18收听(65682)
肌营养不良的病因现在基本上很清楚,就是遗传性基因的突变引起的,有好多类型,肌营养不良各种类型基因的位置、突变的类型和遗传方式均不相同。致病的机制也不一样,实际上各种类型均是一种独立的遗传病,这种遗传病都是由于基因变异或者突变引起。产生的后果都是导致四肢的无力及萎缩,像最常见的假肥大型的肌营养不良,主要基因突变的位置为染色体的第21号位置。还有像面肩肱型,是位于基因定位位置4号染色体长臂末端,这些都可以引起基因的突变。总体这些肌营养不良都是由于基因的突变或者变性引起的,病因现在基本清楚。治疗上因为是遗传性疾病,所以治疗没有很好的方法。
刘玉祯│河北医科大学附属以岭医院
2020/07/19收听(14418)
"肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。常见的类型是假肥大型,本病成性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,常表现为走路年龄推迟,行走缓慢,容易跌倒,跌倒后不易爬起,多数孩子伴有小腿肌的肥大。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形,晚期四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患,在20岁之前死亡,智商有不同程度的减退,半数以上可以伴有心肌损害,但是常常除心悸以外没有症状。"
2018/03/30收听(82196)
肌营养不良可通过以下几个方面发现:1、运动功能下降:部分患者小时候运动发育迟缓,... 杨翠微│浙江大学医学院附属儿童医院 2021/08/14播放(76846)
肌营养不良可通过以下几个方面发现:
1、运动功能下降:部分患者小时候运动发育迟缓,...
杨翠微│浙江大学医学院附属儿童医院
2021/08/14播放(76846)
"肌营养不良首先需要通过病史、查体,查体以后可以通过相应的基因检查,确定属于哪种类型的肌营养不良,有些肌营养不良可能是属于早发型的,就是说预后相对比较差,有些是晚发型的,通过积极的治疗可以使症状缓解,可以处于长期的存活状态。所以,主要通过相应的肌电图、激酶的检查以及基因的检查可以判断是哪种肌营养不良的类型,选用针对病因的治疗,包括神经递质,因为肌营养不良的基因造成的改变,有些可以进行基因治疗,或者是用一些药物的对症治疗,包括辅酶Q10、甲钴胺、维生素B1。还有是针对病因的治疗,利用通道的阻滞剂,即钠通道阻滞剂,或者氯通道阻滞剂以及钾通道阻滞剂等进行治疗。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2020/12/23收听(79094)
河南省人民医院 李书剑
播放次数:6.68万
北京同仁医院 梁昱
播放次数:4.19万
河北省人民医院 张晓伟
播放次数:2万
播放次数:6.73万