什么是血管性血友病

2018-09-12 17:57播放 :

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血管性血友病是遗传性出血性疾病，由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状，部分患者表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑，或外伤、手术后的出血不止。女性患者主要表现为月经量增多或经期延长。临床检查中，如出现自发性出血、外伤性出血不止，或女性患者经期延长、月经量增多，除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外，还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。再者患者可进行vWF抗原检测和瑞斯托霉素功能鉴定等。

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"血管性血友病是临床上常见的一种遗传性血友病，它的发病机制是患者的血管性血友病因子vwf基因突变，导致血浆的血友病因子数量减少，或者质量异常。据国外报道，血管性血友病发病率约为1‰，我国尚无统计学的资料。血管性血友病因子类型不同，临床出血表现差异很大，实验室检查比血友病复杂。轻症患者的变化不典型，根据长期综合病史以及临床综合判断。临床表现主要是皮肤粘膜出血，严重的还有重要脏器的出血。在治疗方面，首先要补充血浆的血友病因子，将它提高到正常的20%-30%的水平。"

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"血小板型假性血管性血友病，呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。它的鉴别需要与Ⅱb型vWD进行鉴别，外周血可见血小板计数的下降，可以减低到20×109/L，出血时间延长，血浆vWF水平下降。针对这种种遗传性疾病，治疗首先就是以预防为主，预防各种出血的情况，出血的时候可以给予凝血因子进行补充治疗。"

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盛秀云│聊城市第二人民医院

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什么是早泄？

早泄有几个要素，第一个，是男性的性交时间，时间小于2min，甚至有的小于1min。第二个，自己不满意，在非意愿的情况下发生的射精，不想射，控制不住射掉了。第三个，在超过一半的情况下，女性达不到性满足，女方不满意。这三个要素结合在一起，称之为早泄。如果这个人，没有娶老婆只是独身，就不作为一个病，因为他的性兴奋、勃起、高潮、射精过程都是完整的，仅仅是时间太短。如果结婚以后，有夫妻生活，这么短的时间，女方还没有感受，就结束了，时间长了的话，容易出现夫妻的矛盾，这个时候就作为一个病来出现了，怎么延长时间，给足够时间使女方能够达到性高潮，两性欢愉出现不和谐了，早泄应该这样来定义。

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什么是艾滋病?

艾滋病是英文AIDS的中文名称。AIDS是获得性免疫缺陷综合征的英文字头。AIDS，它是一种由于HIV病毒引起的免疫功能低下，最后形成各种机会性感染和恶性肿瘤的一种疾病。艾滋病是一个慢性疾病，从感染HIV性病毒，到最后由于艾滋病的死亡，这中间会经历几十年的时间。在这几十年的时间，艾滋病整个的感染过程会分为几个阶段。第一个阶段，我们叫急性期或者是早期；第二个阶段，叫做无症状期；第三个阶段，是艾滋病期。那么这3个阶段是有区别的。

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卵巢癌的早期症状有哪些？

卵巢癌早期，一般情况下大部分人没有症状，如果出现腹胀、腹痛，可以摸到腹部包块，或者是有月经不规律的情况，这些就需要去医院就诊，一般都需要通过B超和查肿瘤标记物，我们才能发现卵巢的肿瘤。

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什么是偏头痛？

偏头痛在神经病学分类里边，属于头痛的一种类型，也是老百姓最常见接触最多的一种头痛。总体来讲，它是一种没有器质性病变,以头部一侧或者两侧疼痛为主的一种头痛，这种偏头痛，它的原因常见于遗传，还有一些易感因素，比如女性比较多见，还有就是身体相对比较弱，参加体育活动相对少，从事脑力劳动比较多的人，容易得偏头痛。偏头痛诱发加重的原因，比如来例假，比如上班族低头看手机等等这些都会加重，这种偏头痛在日常生活中还是很常见的一种头痛。

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什么是狂犬病？

狂犬病是一种传染病，叫做人畜共患的传染病，主要是由发病的动物传染给人类，是一个很古老的传染病，在古代中国西方都有狂犬病的记载，狂犬病是由感染了狂犬病毒的哺乳动物，主要是犬类传染给人类的，当然在国外，是可能会有蝙蝠为主，以及家养的动物已经很少携带狂犬病毒了，感染狂犬病以后的病人发病率死亡率是100%，主要的症状是恐风、恐水，最后累及心肺导致心肺功能衰竭而死亡。狂犬病最引起大家恐惧的就是他的死亡率达到了100%。

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什么是痔疮？

痔是每个人都有的，是上天赋予的三条肛垫，现在就是说在整个肛肠的医生的观念里面也起了一些变化。以前最早的时候会有很多的病因，包括像静脉曲张的学说，炎症造成等。但是从上个世纪80年代开始，基本上痔的发病的这种机制，主要就是指肛垫系统，也就所谓的三个自痔组织，它的支持的结构包括它的静脉以及动静脉这个结构发生了变形，进而出现整个整体的下移，最后就形成的就叫痔疮，其痔是可以说每个人都有，男女老少都有痔，但是痔组织平常在的时候它就是痔组织，只有在犯病的时候可能它叫做犯痔疮，一般是还是跟排便的有关系，它主要是排便的习惯包括饮食的结构，大便的形状，再加上一些生活习惯，这些是一些综合因素造成的。有可能人这一辈子它有痔组织，但是他不犯痔疮，但是有可能很多人可能很年轻他就有了痔疮。

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甲状腺结节就是在甲状腺腺体上出现的肿物，所以甲状腺结节有的时候也叫它甲状腺肿物。结节可以是单发的也可以是多发的，产生结节的原因有很多，包括甲状腺本身的增生性的疾病，出现了一些甲状腺上的新生物，或者炎症，自身免疫性疾病都可以产生甲状腺结节。在查体的时候，根据结节的大小，我们可以看到有的结节大，它随着甲状腺可以上下移动，这种比较大婕婕，我们在皮肤表面可以看出来，比较小的结节，在甲状腺的触诊查体的时候，可以触及到。

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王鑫鑫│中国人民解放军总医院

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什么是类风湿性关节炎？

类风湿性关节炎是以关节症状为主的，最终造成关节的畸形的一个慢性的、全身性的自身免疫性疾病，在我们风湿科，类风湿性关节炎是我们住院收治病人当中占治最多的一种疾病，它直接造成了这个病人的关节的毁损，主要是以近端指尖关节，掌指关节、腕关节等等多个对称性的关节的这种畸形病变，它的关节的主要症状就是关节的疼痛、关节的肿胀、关节的活动受限，最后关节的完全的破坏，以致关节的畸形病变为主的一个全身性的疾病。

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什么是中耳炎？

中耳炎是由于各种原因导致的中耳的炎症，可以是急性的，也可以是慢性的，一般来说急性中耳炎如果治疗之后3个月还没有痊愈有可能转为慢性中耳炎。引起中耳炎原因很多，主要是来自于上呼吸道感染，通过咽鼓管途径诱发。还有的通过外伤导致鼓膜穿孔，脏物进到中耳引起。还有一些是全身的机体抵抗力下降，比方说化疗期间，有一些慢性的全身疾病等等，这些都可以导致中耳炎的急性发作，一般来说急性中耳炎通过积极治疗，应该说都能够有比较好的转归，但是可能由于治疗不当，或者是诊断不明确，有可能会延误疾病的治疗，转归为慢性中耳炎，一般来说3个月以上的病程我们就叫做慢性中耳炎。

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什么是甲亢？

甲亢是内分泌科比较常见的一种疾病，它是由于在精神紧张、压力过大，还有一些自身免疫等综合的因素影响下，出现甲状腺功能的亢进，甲状腺激素分泌明显的增加，导致功能的亢进。

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什么是急性胃炎？

常见的胃炎症状主要是恶心、呕吐、腹痛，有一些病人可能会有一些反酸、烧心、腹胀，这些症状本身对于胃炎来讲，并不具有特异性，胃炎根据病程可以分为急性胃炎和慢性胃炎，一般急性胃炎都是由于急性过程造成的一种突发的表现，比较常见的像感染性的急性胃肠炎这一类的，有些强刺激性的食物或者食品、药品等等造成的急性损害也可以归在急性胃炎的范畴里面，病人的表现可能会强烈一些，有腹痛、恶心、呕吐等表现，如果是有感染的情况下，还可以同时伴有发热等症状。

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俞力│首都医科大学附属北京友谊医院

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小儿干性湿疹是怎么回事？

"干性湿疹是幼儿常见的皮肤疾病之一，顾名思义干性湿疹与干燥有关，从病因来说，干性湿疹与患儿皮肤干燥和缺乏足够的保湿治疗有密切关联。患儿皮肤过于干燥，以致皮肤屏障功能受损，皮肤对外界抵抗力下降，是干性湿疹发病的主要因素，患儿父母往往未意识到此点，而给予的保湿治疗强度不够造成了疾病的加重。从临床表现来说，干性湿疹往往以皮肤干燥、粗糙、增厚和伴有剧烈瘙痒感为主，而不像急性湿疹那样有明显的渗出，因此我们要认识到对于干性湿疹的患儿，应当加强足够的保湿治疗。另外干性湿疹可能是特应性皮炎的一种表现，患儿往往除干性湿疹外，还有其它过敏性疾病，需要采取综合治疗。"

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吴亚桐│中日友好医院

2017/08/25收听(21665)

手上湿疹用什么药膏？

"湿疹的外用药种类繁多，具体应根据湿疹的分期以及严重程度来定。一般来说，急性湿疹也就是以渗出为主要表现的湿疹，首选液体类药物；而慢性湿疹也就是以皮肤干燥、肥厚为主要表现的湿疹，首选药膏类药物。儿童药物种类上又可以分为西药和中药两大类，其中西药又按是否含有激素分为激素类外用药和非激素类外用药，其中非激素类外用药又包括皮肤保湿剂、角质剥脱剂、止痒剂以及钙调磷酸酶抑制剂，如他克莫司、吡美莫司等。手部常用的激素类药物一般为中强效激素，如糠酸莫米松、派瑞松、卤米松等。常用在手部的中成药有丹皮酚、冰黄肤乐、青鹏软膏、重楼解毒酊等。一般来说，对于较顽固的手部湿疹首选激素类药物或激素类药物联合皮肤保湿剂使用，在病情改善或控制后可以逐步过渡为非激素类药物。对于病情较顽固的患者，仍然需要到正规医院的皮肤科诊治，以制定更为合理的治疗方案。"

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吴亚桐│中日友好医院

2017/08/25收听(54678)

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