绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根治性手术，或者医院的技术条件达不到根治性手术的时候，可以先进行保守治疗。保守治疗主要是灌肠、开塞露促进排便、抗感染治疗等手段。如果患儿合并比较严重的并发症，如严重的小肠结肠炎，手术治疗一般需分为两期进行，先进行结肠的造瘘手术，患儿度过危险期以后再进行根治手术。先天性巨结肠的手术方式有许多种，目前来讲并没有一种手术方式是完全十全十美的。先天性巨结肠手术以后的并发症较别的疾病多，所以术后的护理和术后的管理很重要。