新生儿肺血管发育不全多是由于宫内发生的各种原因，导致肺血管减少和发育畸形，可以同时合并肺发育不良。原因可能是宫内出现膈疝，肠管、肝脏全部疝到肺里面，影响肺的发育，同时肺血管的发育也会受到影响。其他原因，比如宫内出现胸腔积液，若胸腔积液比较多，使肺压缩小，肺的发育也会受影响，血管发育也会减少。其他疾病，比如先天性肺囊肿，其肺有畸形异常的发育，肺泡发育会减少，相应的肺血管发育也有异常，同时血管床也会减少，还可以导致肺动脉高压，肺血管阻力升高。肺血管发育不良主要采用影像学诊断，可以照胸片或血管造影，如果胸片显示肺有畸形，肺囊性变，则为肺发育不良。如果有膈疝，肺的发育也会减少。如果有条件做血管造影，可以发现肺血管床减少，也会导致肺部发育不良。
