什么是布-加氏综合征

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布-加氏综合征是特殊疾病,首先布和加是两个外国人的名字,缩写后称为布-加氏综合征,它真正的内涵是因为肝静脉、下腔静脉阻塞或者别的原因导致肝脏的血回不到心脏,最后导致肝硬化腹水或者下肢肿胀,这一类的表现都叫做布-加氏综合征,有时候称为东方病或者穷病。在中国,该病主要发生在黄河的中下游地区,比如山东、河南、安徽、江苏;在国际上,尼泊尔、印度、中国等国家比较多,但西方国家也有。它主要是因为肝静脉的血栓形成,也就是因为外国人血液更容易高凝,容易长血栓。肝静脉里长血栓,容易导致肝脏的血回不到心脏,最后导致肝硬化腹水,即门脉高压的一系列表现;它跟中国人的患病表现不太一样,因为很多中国患者是因为合并有下腔静脉阻塞,所以经常表现为下肢肿胀,或者肚皮上血管明显,也叫青筋暴露。在中国,有许多下腔静脉隔膜型病变,在西方主要是肝静脉闭塞为主,所以东西方还是有些差别,病因也可能不太完全一样。但是病因现在还没有完全清楚,尽管中国或者印度表现为下腔静脉隔膜型病变,导致血液无法回流,通过研究怀疑可能也是来自于血栓慢慢激化。如果按西方国家的表现,主要是肝后型的门脉高压,肝静脉的闭塞,所以主要表现为肝硬化的表现,比如后期可能会出现肝功能不好,可能恶心、胃口不好或者黄疸,到后期就出现腹水,甚至呕血。在中国,除了上述表现外,还有双下肢肿胀,甚至腿最后变成黑色的,即色素沉着。当然,它同样是下腔静脉的四肢表现合并有外国人门脉高压的表现,所以中国患者的疾病特点好像跟西方国家表现不是完全一样。

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布加氏综合征患者有哪些风险?

布加氏综合征患者的主要风险,主要我们看它血管梗塞的部位出现的一些相应的临床表现而带来的风险,布加氏综合征出现肝静脉梗阻之后会引起肝脏淤血、门静脉高压,这时候会出现一系列的包括脾功能亢进和食道、胃底静脉曲张等这些问题,它导致的主要风险就是消化道出血。因为脾功能亢进之后,脾脏很大,脾脏是清理身体内衰老血细胞的脏器,这时候可能会产生贫血、会产生白细胞降低、会产生血小板降低,血小板太低、太少了之后容易出现出血,再加上它可以引起食道胃底的静脉曲张,所以出血是主要的问题。严重的脾功能亢进,可以导致白细胞的数量的降低,这时候人更容易出现感染,这是肝静脉梗阻所引起的问题。下腔静脉梗阻可以引起的主要的问题是整个下肢的淤血,可以出现双下肢的水肿、发黑,甚至出现双下肢的溃疡等这些问题,这是它的主要危险。另外对于布加综合征的病人因为长期的肝脏淤血,他出现肝癌的机会也比我们正常人要多。肝静脉型布加综合征,它所导致的是因为肝静脉回流障碍引起的整个肝脏的淤血、水肿,这时候门静脉的压力会增高,会出现食道胃底静脉曲张,会出现脾功能亢进,同时有可能会导致腹水,腹水有可能量非常的大,严重影响病人的生活质量、营养状态,所以我们总结一下,布加综合征所带来的主要的危害包括门静脉压力系统的增高和下腔静脉压力系统的增高,导致的现象或者危险主要是消化道出血,将导致腹水、下肢的水肿和溃疡的出现。

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