法洛四联症包括什么

2018-11-13 19:00播放 :

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法洛氏四联症是由法洛这个人命名的。他在先心病人的病理解剖中发现有一类病人出现四种畸形在里面,所以命名为法洛氏四联症,法洛氏四联症的四种畸形中包括室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,其中室间隔缺损,右室流出道狭窄为主要畸形,会造成孩子紫绀,右室肥厚等相关表现,法洛氏四联症又称为圆锥动脉干的畸形,是心血管系统分化过程中由于局部扭转、分隔异常造成的。其中室间隔缺损和别的室间隔缺损,有一定的差异。缺损往往比较大,而且会出现漏斗部的缺如,发育不良这些相应的表现。法洛氏四联症的症状主要表现为紫绀。这些孩子大多数生后3-6个月以后逐渐出现紫绀的严重,重的可以表现为口唇的紫色,末梢杵状指等,而且活动耐量明显下降。这种孩子往往比较安静,不会像室缺或者其它的先心病孩子容易反复哭闹。其中法洛氏四联症症状的程度和病情的严重程度。最关键看肺血管发育情况,如果右室流出道或者是肺动脉狭窄很严重,症状出现的往往比较早。不严重,往往出现的相对慢一些,所以需要根据孩子肺血管的发育情况决定治疗的时间。大多数孩子可以在6个月到1岁左右进行相应的手术,部分孩子可能一次手术还不能解决问题,还得分期手术。

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什么是法洛四联症?

法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的先心病,但是和前三种是有差别的,前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况,法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病,孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多的侧支,这些孩子可能需要多次的手术,手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子,青紫也没有那么严重,预后也比较好,这种孩子出生了以后,发现了口唇的青紫,家长要及早来做检查,判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况,一般需要做超声、胸片和心电图,有些孩子紫的比较厉害,需要做CT进一步明确诊断,要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫,有杵状指的现象发生,要及早就诊,一般临床上需要做的检查,超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期,做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症,如果孩子肺动脉发育特别差,要早期的优生优育。孩子出生了以后,发现了紫绀及早来就诊,需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重,有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断,制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差,要做CT检查,进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊,选择一个非常适当的手术时机进行手术,孩子如果不做手术怎么办呢?会越来越紫,活动量也很差,有些孩子会出现心功能的变化,有的出现脑脓肿这些并发症,最后孩子会夭折,一般比较重症的法洛四联症,肺动脉发育很差的孩子,在一周岁之内,可能有20%-30的孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。

语音时长03:05''

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