先天性肛门闭锁一经诊断必须手术治疗，不手术会危及生命。根据肛门闭锁类型进行手术，位置很低，直接有瘘口，可能采用一期手术。假如有瘘，如膀胱瘘、前列腺部瘘或者尿道瘘，采用分期手术。第一期先做肠造瘘，把部分结肠拖到腹壁上，先从腹壁上排便，可以把肠道解剖出来，固定到相对正常位置，同时把瘘口处理，待伤口长好以后把肠道送回，完成肛门闭锁手术。

以往采用传统手术，创伤比较大，切口较大，不容易愈合。现在采用微创手段，很多中高位肛门闭锁都采用微创方法进行游离，损伤较小，恢复较快，治疗效果较好。