小脑扁桃体下疝的治疗分为几大类，首先，如果小脑扁桃体下疝，只是影像学上发现而毫无症状，可以不去做任何处理，包括手术或者服药，因为没有症状只是影像学的异常，观察就可以。如果小脑扁桃体下疝出现以枕部疼痛为主的症状，通过手术治疗效果会非常好。对于出现饮水呛咳，或者一些后组颅神经的小脑症状，如咳嗽，加重减压之后效果相对较好。
如果小脑扁桃体下疝本身的症状并不严重，但是出现明确的脊髓空洞，而且产生相应症状，也建议手术治疗。因为脊椎空洞的发展虽然较慢，但是对于患者产生的影响比较严重，尤其是一旦产生影响很难消失。所以为了防止继发性的脊髓空洞，建议进行小面积处理，通常也是进行减压手术。小脑扁桃体下疝可能会合并有其它问题，比如寰枢椎脱位等。如果出现寰枢椎不稳的时候，必须进行固定，而不能进行单纯减压手术。
