神经鞘瘤是脊柱脊髓椎管内最常见良性肿瘤之一。一般单发，也可存在多发。但是临床观察一般无明显家族遗传性。临床观察显示，本病无明显遗传倾向，完全切除后无任何后遗症，是预后较好的神经系统良性肿瘤。

除神经鞘瘤以外，中枢神经系统存在多发性神经纤维瘤，这种神经纤维瘤存在家族遗传倾向。研究发现部分患者存在明显基因缺陷，上下两代都可能发病。但神经鞘瘤无家族遗传倾向。