原发性硬化性胆管炎相对比较常见，与遗传染色体异常、溃疡性结肠炎有密切关系。以直接胆红素升高为主，CT检查特殊表现为阶段性胆管狭窄、硬化，结合CT和生化表现，具有家族史或者溃疡性结肠炎疾病史，即可诊断为原发性硬化性胆管炎。

此疾病治疗比较麻烦，因为早期虽然没有症状，一旦有慢性进展性病变会引起肝功能不全，最终治疗手段需要肝移植彻底结束病程。其它局部穿刺引流、抗生素治疗或者激素治疗效果不是特别满意，部分患者及时给予优思弗治疗之后效果较好，可以明显延长疾病进程。