G6PD缺乏症可以恢复吗_有来医生

王志新
主任医师

中日友好医院

儿科

G6PD缺乏症可以恢复吗

2021-07-06 14:54播放 :

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视频内容

G6PD缺乏症可以进行治疗和预防，但无法完全治愈，因属于体内红细胞酶缺乏所致，为基因性先天性疾病。如果出生后发生G6PD缺乏症，一般为终身性疾病，不可随年龄增大而自行缓解。但急性发作时可以进行治疗，平常生活中可以进行预防性处理，避免G6PD缺乏症出现。

产生严重并发症时可以进行处理，如出现明显黄疸、贫血等需要及时降黄疸或适当进行血液补充，改善贫血状态，且平常生活中需避免进食或触碰蚕豆或蚕豆类食物。此外，部分药物可引起G6PD缺乏症发作，如阿司匹林类药物，在儿童使用药物时，需要注意告知医生儿童存在G6PD缺乏症，此时需回避部分可能引发G6PD缺乏症发作药物，以保证儿童健康成长。

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什么叫g6pd缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。主要由于红细胞酶的异常导致，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷。突变的基因X染色体，呈伴性不完全显性遗传，男性多于女性。包括蚕豆病以及药物诱发的溶血性疾病。溶血一般是呈自限性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要的诊断依据就是测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性，一般情况下，在溶血的高峰期以及恢复期酶的活性的可以正常，或者是接近正常，通常在急性溶血后的2-3个月后重复检查，可以比较正确地反映患者的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，没有特效的药物，治疗主要是脱离可能诱发溶血的因素，例如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸。控制感染，纠正水电解质失衡和肾功能不全，输注红细胞以及使用糖皮质激素可能改善症状。

语音时长01:52''

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"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症也称蚕豆病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低引起的一种血管内溶血，在我国以广东、四川、广西、湖南、江西等地农村常见。发病机制不明确，发病男多于女，成年人发病低于小儿，3岁以上儿童占70%左右，每年发生于3-5月间蚕豆成熟的季节。40%的患者有家族史，往往在食用新鲜蚕豆以后呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与蚕豆的食用量无关，从发病到尿隐血转阴、溶血停止大约7天，溶血呈自限性。"

语音时长01:13''

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g6pd缺乏症又叫什么

"G6PD缺乏症全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是指G6PD基因突变、G6PD活性降低，或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，为X连锁伴性不完全显性遗传病。G6PD酶的缺乏是世界上最常见的一种遗传性红细胞酶病，在我国呈现南高北低的状况。G6PD缺陷病的临床表现，可从无症状到新生儿黄疸、药物性溶血、感染造成的急性溶血病，严重则导致核黄疸，造成永久性神经损害，甚至死亡。G6PD缺乏症临床上大部分属于单纯的缺乏，无临床表现，患者发病多在生后两周内，少数在生前及生后两周后。出生即发病者可在黄疸明显出现前，就因溶血严重出现贫血性心力衰竭，而表现为青紫的症状、血红蛋白尿、尿色变深。G6PD酶缺乏的患者新生儿期发病的常见诱因有感染、窒息、酸中毒、分娩的一些刺激，还有些药物，像磺胺类药物、解热镇痛药等，这些都是诱因，还有就是新生儿穿了含有樟脑丸存放的衣物等均可诱发。"

语音时长02:18''

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G6PD缺乏症怎么治疗

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种伴性不完全显性遗传性疾病。在我国南方农村地区多见，常发生于每年的3-5月间蚕豆成熟的季节，又名蚕豆病。对于蚕豆病的治疗，首先要脱离可能诱发溶血的因素，如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸，控制感染，注意纠正水电解质紊乱和肾功能不全。输红细胞及使用糖皮质激素可改善病情。慢性患者可使用叶酸治疗，脾切除治疗效果不佳。对于新生儿发生的蚕豆病，往往会伴有核黄疸，可采用换血、光疗或注射苯巴比妥治疗。

语音时长01:10''

刘加强│日照市人民医院

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"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要突变基因是位于X染色体，呈伴性不完全显性遗传。由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是基因突变导致的遗传性疾病，因此，目前这种疾病没有特效的治疗方法，也没有根治的方法。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，常见的临床类型的有蚕豆病以及药物诱发的溶血性贫血，就是有些患者食用蚕豆之后可以诱发溶血，有些患者服用某些药物之后也可以诱发溶血。因此，治疗就是尽量脱离可能诱发溶血的因素，例如停止进食可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸等。另外，溶血发生的时候注意纠正感染，注意纠正水、电解质、酸碱平衡和肾功能不全等，给予对症支持治疗。"

语音时长01:18''

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，属于遗传性溶血性贫血的一种，属于血管内溶血。一般情况下，食用蚕豆、某些药物或者接触樟脑丸，都可以诱发溶血性贫血，溶血性贫血的程度和酶的缺陷程度，以及药物的剂量有关系。一般情况下，临床上常用的药物，例如磺胺类药物、柳氮磺胺吡啶或者解热止痛的药物阿司匹林、硝基呋喃类的药物呋喃妥因等，都可以诱发溶血性贫血。因此，对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者，禁忌应用以上药物。另外，也禁忌接触樟脑丸或者维生素K，它们也可以诱发溶血。

语音时长01:10''

王艳军│聊城市第二人民医院

2019/03/12收听(91223)

G6PD缺乏症用药禁忌

G6PD缺乏症俗称蚕豆病，患者首先要避免食用蚕豆。在药物治疗时，需注意G6PD缺乏症对磺胺类药...

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g6pd缺乏症是什么病

G6PD是6-磷酸葡萄糖脱氢酶的简称，因此6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏简称为G6PD缺乏症。G6PD缺乏症是因为G6PD缺乏所导致的溶血性贫血，临床上有五种类型，分别为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸。G6PD缺乏是一种伴性不完全的显性遗传病，发病率在世界各地均较高，发病机理主要是由于G6PD缺乏时红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇氧化剂等作用，红细胞即被破坏而溶血。

语音时长01:12''

王巍│长春市中心医院

2019/07/02收听(43926)

新生儿g6pd缺乏症的症状

"如果新生儿患有G6PD缺乏症，孩子就会出现下面的症状。首先，孩子会出现黄疸的表现。因为G6PD缺乏以后，常常会引起孩子出现溶血，孩子溶血以后就会体内释放大量的血红蛋白，还有胆红素的明显升高，孩子就会出现黄疸的发生。针对这种情况，家长要及时的给孩子检测胆红素水平，如果高的非常多的话，要及时给孩子应用蓝光照射或者换血疗法。其次，出现贫血的症状。由于G6PD缺乏症会引起孩子红细胞的破坏，从而导致血红蛋白的减少，孩子会出现严重的贫血。另外，孩子还会出现营养不良和其他的症状。所以要给孩子及时的进行检测G6PD酶的活性，如果确诊以后，要注意避免孩子应用具有氧化作用药物，比如，蚕豆、水杨酸药物等等。"

语音时长01:25''

司振阳│南京市中医院

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"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶阳性，就是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏试验阳性。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏试验阳性，就说明人体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性可以恢复到正常。因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏呈现局限性或者是一过性，经过7-10天左右的时间，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性就可以恢复到正常。但是在这种酶缺乏时间内，人体就会发生明显的溶血性贫血症状。这也是蚕豆病患者具有自限性的特点之一，因为蚕豆病患者食用蚕豆以后，病人会发生血管内溶血的症状，但是经过7-10天左右的时间，溶血就会逐渐的停止，就是因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性恢复了正常的原因。"

语音时长01:10''

刘加强│日照市人民医院

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语音时长01:08''

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"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶阳性，就是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏试验阳性，也就是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降，这是诊断蚕豆病最主要的诊断依据。因为蚕豆病时，由于遗传基因缺陷导致了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降，这样红细胞就无法进行正常的无氧呼吸，导致了红细胞发生了溶血性贫血的情况。尤其是在南方地区，部分患儿食用蚕豆以后，容易诱发葡萄糖-6-磷酸脱氢酶浓度迅速的下降，从而导致急性溶血的发生。病人表现为突然出现了高热、腰背部疼痛，以及尿色呈现酱油样等急性溶血的症状。蚕豆病具有自限性，随着葡萄糖-6-磷酸脱氢酶浓度的逐渐恢复，经过7-10天左右的时间，溶血就逐渐停止，这时候葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性就逐渐恢复了正常。"

语音时长01:17''

刘加强│日照市人民医院

2019/06/30收听(88571)

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