吉兰-巴雷综合征的死亡率_有来医生

聂志余
主任医师

上海市同济医院

神经内科

吉兰-巴雷综合征的死亡率

2021-04-19 16:53播放 :

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视频内容

吉兰-巴雷综合征是免疫介导疾病，危险之处在于累及呼吸肌，影响患者通气，可以致命。在过去急性期患者死亡的主要原因是累及呼吸肌，死亡率可达30%。

在最近几十年，我国医疗卫生条件大幅改善，因为呼吸肌受累而导致的死亡率已经下降到5%。患者瘫痪经过急性期的药物治疗、免疫治疗、营养治疗以及后续康复治疗，绝大多数患者预后较理想。

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吉兰巴雷死亡率

"吉兰-巴雷综合征在临床上也称为炎症性脱髓鞘性多发性神经病，其死亡率一般低于10%，该病患者大多数病前有上呼吸道感染或者胃肠道感染的症状，可以出现发热、咽痛以及腹泻等，发病后一般表现为四肢远端对称性肌无力，也可能会出现四肢远端感觉障碍，随着病情的加重，可能会引起四肢近端出现肌无力的症状，也可能会累及到脑干和脑神经。有些患者可以累及肋间肌和膈肌，导致呼吸麻痹，引起患者出现呼吸肌瘫痪，导致患者死亡，同时患者也可能会出现面瘫、声音嘶哑、吞咽困难，多数患者发病4周内停止进展，经积极、正确的治疗可以临床治愈，部分患者可能会留有一定的后遗症，少数患者可能会死亡。"

语音时长01:19''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2020/04/27收听(93998)

什么是吉兰-巴雷综合征

"　　吉兰-巴雷综合征是由于免疫介导的急性的炎性周围神经病，在临床上通常会表现为肌肉的力量下降、感觉的灵敏度降低，会表现为手指或者脚趾出现袜套样的感觉、麻木、刺痛，在急性期可以静脉注射免疫球蛋白或者血浆置换，能够得到有效的治疗，病情多在两周达到高峰，持续数天后开始逐渐恢复，在临床上严重的部分患者可能会出现呼吸肌的麻痹、延髓的麻痹，所以需要积极的进行治疗。　　治疗的方法在急性期通常是静脉注射丙种球蛋白，同时应该给予足量的B族维生素、维生素硒、辅酶Q10，同时要给予高能量、容易消化、好吸收的饮食，重症的患者如果出现了呼吸肌的衰竭，要给予呼吸机的辅助通气。"

语音时长01:25''

杨立平│大庆市中医医院

2019/12/19收听(99001)

什么是吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征的汉语全称为急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病，是一种免疫介导性疾病，病变部位...

聂志余│上海市同济医院

2021/04/19播放(83273)

吉兰-巴雷综合征脑脊液的特点

"吉兰-巴雷综合征脑脊液的特点：在发病后的1周，脑脊液的特点跟正常人是一样的，就是脑脊液的蛋白、细胞、压力都是在正常范围之内。第二周之后脑脊液就开始有一些变化，蛋白可能会逐渐升高，癌细胞数处于正常范围。临床上最常见的就是蛋白细胞分离，随着病情的进展，到第三周的时候脑脊液就出现明显的蛋白细胞分离的特点，可能蛋白非常高，白细胞一直处于正常范围。该病患者的脑脊液压力都在正常范围内。"

语音时长01:10''

石红婷│广州医科大学附属第二医院

2019/04/23收听(34869)

吉兰-巴雷综合征的临床表现

吉兰-巴雷综合...

国红│北京医院

2021/09/23播放(81927)

什么是小儿吉兰-巴雷综合征

"吉兰-巴雷综合征，又叫格林巴利综合征，学名是急性多发性脱髓鞘性神经根炎。是由于自身免疫反应损伤神经根所致的。主要的临床症状是对称性的四肢瘫痪，也可能伴有大小便失禁的情况，严重会导致呼吸肌无力，引起呼吸衰竭。大部分发生于免疫接种或者病毒感染以后，诱发了机体的免疫反应，导致免疫反应损伤脊髓神经根所致的。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。"

语音时长01:13''

何永亮│赣州市中医院

2018/05/14收听(27924)

吉兰-巴雷综合征怎么治

"吉兰-巴雷综合征实际上是一个自身免疫介导的周围神经病，在急性期可以采用血浆置换、静脉应用免疫球蛋白等方法治疗，重的还可以采用激素疗法、应用抗生素等，严重影响呼吸的可以做气管切开、呼吸机辅助，病情控制以后还可以进行康复治疗。在治疗的过程中对合并症还要采取对症处理，一部分轻型患者的治疗效果比较理想，但是很可能留下一点后遗症，比较重的治疗效果不好，而且有部分患者会转为慢性的，只能用激素继续进行维持。这个病与感染有关系，所以预防很重要，防止感冒、感染。一些病毒的感染与吉兰-巴雷综合征的发生有关，病人的抵抗力弱则在受凉以后容易罹患此病。"

语音时长01:25''

黄世昌│北京大学第一医院

2019/09/18收听(28450)

吉兰-巴雷综合征怎么治疗

"吉兰-巴雷综合征临床上又称为格林-巴利综合征，是急性脊神经和周围神经的脱髓鞘病变。一般会有感染的前驱病史，病人发病前一周会有腹泻，考虑和感染有关系，可以通过腰穿等相关检查来确诊。对于吉兰-巴雷综合征的治疗，目前使用丙种球蛋白的冲击治疗比较多，也有使用激素冲击治疗的，还可以进行血浆置换治疗，上述治疗可以同时配合着一些改善循环、营养神经的对症治疗。如果病人的症状比较重，合并有呼吸肌麻痹，就需要用呼吸机辅助呼吸来协助治疗。如果病人肢体的症状比较明显，就要进行肢体的康复锻炼，同时也要避免肢体关节的损伤等。"

语音时长01:13''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/08/05收听(99106)

吉兰-巴雷综合征是什么

"　　吉兰-巴雷综合征主要是指炎性脱髓鞘性多发性神经病，主要是由于脊神经根和周围神经受损，也可以累及脑神经，主要病理改变是炎性细胞对神经的髓鞘进行侵袭导致髓鞘脱失。吉兰-巴雷综合征的病因临床上并不是完全清楚，考虑和自身免疫疾病有一定的关系，可以表现为四肢远端对称性的无力，同时如果脑神经损害，也可以出现双侧面神经麻痹的症状，也可以表现为舌咽迷走神经麻痹而出现面瘫、声音嘶哑、吞咽困难等。　　吉兰-巴雷综合征临床上可以分为几个常见的类型，比较多见的是Miller-Fisher 综合征，主要有三大特点，病人出现共济失调、腱反射减弱以及眼外肌麻痹，还可以包括脑神经型，也包括急性运动性轴索型神经病。对于吉兰-巴雷综合征的治疗，临床上主要是急性期给予激素冲击治疗或者免疫球蛋白的治疗，也可以给予血浆置换等对症治疗。"

语音时长01:36''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/12/17收听(93384)

吉兰-巴雷综合征如何治疗

"吉兰巴雷综合征的治疗包括免疫治疗、一般治疗、营养神经治疗和康复治疗，吉兰-巴雷综合征的免疫治疗首选免疫球蛋白静脉注射或者血浆置换，一般不推荐应用糖皮质激素。治疗需要进行针对性的抗感染、呼吸道的管理、营养的支持、对症和并发症的治疗，比如尿潴留给予导尿，便秘给予缓泻剂或者润肠剂，预防发生坠积性肺炎、尿路感染、褥疮等等。还可以应用B族维生素营养神经治疗，包括维生素B1、维生素B12和维生素B6。在急性期病情稳定后，要进行尽早的正规神经系统康复治疗，包括被动运动、主动运动、理疗、针灸、按摩等等方法，以预防废用性的肌萎缩和关节挛缩。"

语音时长01:28''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/07/14收听(83840)

吉兰-巴雷综合征是什么意思

"吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，常常会累及多数的脊神经根和周围神经，有时也会累及脑神经。一般临床特点为急性起病，在病前1-3周会有消化道或呼吸道的感染史或疫苗接种史，一般病情会在两周左右达高峰。主要会出现肢体对称性的、迟缓性的肌无力，肢体的麻木，手套、袜套样的感觉减退，以及还会出现颅神经损伤，导致的双侧面瘫，或者出现舌咽迷走动眼展神经的损伤。同时可以伴有自主神经功能障碍，比如表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、尿便障碍或者手足肿胀、营养障碍等等。可以做的检查包括脑脊液检查，可以出现蛋白细胞分离的特征，肌电图还会显示潜伏期延长、传导速度减慢、H反射、F波阳性等等。"

语音时长01:34''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/08/04收听(10686)

吉兰-巴雷综合征如何治疗

"吉兰-巴雷综合征是一个神经系统的自身免疫病，是发生于人的四肢周围神经系统的神经根的一个自身免疫性的疾病。患者表现为对称性迟缓性的四肢麻痹，伴有腱反射的消失和音叉震动觉的消失。做腰穿检查可以发现脑脊液有蛋白细胞的分离现象。肌电图检查可以看到神经传导组织和神经根受损的表现。确诊吉兰-巴雷综合征，应该进行免疫干预治疗。对于一般轻中度的吉兰-巴雷综合征，应该给予大剂量的丙种球蛋白进行治疗。丙种球蛋白按照每公斤体重0.4g静脉点滴，每天1次，连用5天，5天为一疗程，一般一疗程就够了。对于重度的吉兰-巴雷综合征，可能需要用血浆置换进行治疗。目前对是否使用激素治疗该病，国内外的医疗界一直存有争议，目前的专家共识是不推荐使用。"

语音时长01:50''

国红│北京医院

2019/04/10收听(27875)

吉兰-巴雷综合征怎么用药治疗

"吉兰-巴雷综合征的用药，以免疫治疗为主，患者首先选免疫球蛋白静脉注射，具体剂量根据患者的体重决定。其次可以使用糖皮质激素，但是有患者使用糖皮质激素后有症状加重的案例，需要慎用，对该治疗方案目前仍有一定争议。最后还可以使用血浆交换，对危重症有条件的患者可以尽早使用。要使用B族维生素，营养神经、促进神经功能恢复，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等，也可以使用胞磷胆碱、腺苷钴胺、甲钴胺等。如果患者考虑存在胃肠道的空肠弯曲菌感染，也可以加用大环内酯类的抗生素。有电解质紊乱的要注意补液支持，平衡电解质紊乱，补钠、补钾。有消化道出血等并发症的要给予质子泵抑制剂，比如奥美拉唑、泮托拉唑等。"

语音时长01:23''

唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院

2020/01/21收听(63383)

吉兰-巴雷综合征的临床表现

吉兰-巴雷综合征的临床表现如下：

1、通常患者发病前30周存在感染史，急性起病，在...

聂志余│上海市同济医院

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聂志余│上海市同济医院

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吉兰-巴雷综合征的治疗专业性很强，患者和家属应听从专业医生的意见，具体治疗措施如下：

聂志余│上海市同济医院

2021/04/19播放(77754)

吉兰-巴雷综合征有什么表现

吉兰-巴雷综合征的表现多种多样，以经典的吉兰-巴雷综合征为例。临床特点有以下几个方面：

宋孚霞│烟台毓璜顶医院

2019/09/29播放(62347)

吉兰-巴雷综合征怎么治

"吉兰-巴雷综合征通常叫做格林-巴利综合征，这是一种与自身免疫或者是感染相关的一种周围神经的脱髓鞘病变。它的主要表现就是四肢出现进展性的麻木、无力，有的时候会影响到面神经，比如出现面瘫的症状。这种疾病的诊断需要根据临床表现，以及脑脊液的化验，可以出现蛋白细胞的分离。它的治疗的方法，主要是进行西医的治疗，第一就是病因治疗，可以采取血浆交换以及免疫球蛋白静脉滴注。这两种治疗方法，价格是比较昂贵的。第二种方法就是进行激素的治疗，可以用地塞米松或者是甲基强龙静脉滴注，一个疗程一般在7-10天左右。第三种治疗的方法就是对症治疗，尤其是出现了呼吸肌的麻痹，需要及时地上呼吸机辅助呼吸。这种疾病需要到正规医院的神经内科进行治疗，重症需要到重症监护室进行治疗。"

语音时长01:44''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/04/27收听(99467)

吉兰-巴雷综合征怎么治

吉兰-巴雷综合征为急性周围神经炎症，与免疫性相关，可能有一些病毒感染的前驱因素。治疗主要采用丙...

吴丽文│湖南省儿童医院

2021/09/03播放(78800)

吉兰-巴雷综合征的治疗

"吉兰-巴雷综合征的患者，大约90%以上患者的病情在4周内停止进展，多数经1-2个月的积极治疗后开始恢复，多数可以临床治愈。一部分患者可能会出现病情逐渐加重，可以引起呼吸肌衰竭，可能会引起患者死亡。该病的治疗主要包括，急性期应用足量的B族维生素、维生素C、辅酶Q10，常用的B族维生素有维生素B1、维生素B6、维生素B12和甲钴胺等。同时要给予患者足够的热量，易消化饮食，如果患者出现吞咽困难时，应及时下胃管，保留胃管，鼻饲饮食。如果患者出现呼吸肌麻痹史，应密切观察患者的呼吸，保持呼吸道通畅。如果有分泌物过多时应尽早给予气管切开，必要时使用呼吸机辅助通气治疗，恢复期应及时给予康复治疗和针灸治疗，防止肢体挛缩和畸形。"

语音时长01:24''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2019/08/20收听(73842)

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