G6PD缺乏症用药禁忌_有来医生

冷芸
副主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院

血液科

G6PD缺乏症用药禁忌

2021-09-07 14:36播放 :

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视频内容

G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏症患者的用药禁忌，与其疾病发生的原因密切相关。在用药时，应禁止使用会导致自由基生成的药物，如伯氨喹类药物，还有部分抗生素，会增加氧自由基氧化作用，导致红细胞破坏。

G6PD缺乏症属于溶血性贫血，是先天遗传性疾病，G6PD酶主要存在于红细胞中，对红细胞起到保护作用，减少其被自由基氧化。当 G6PD酶缺乏，红细胞易被血液中氧自由基及外界氧化因素、药物破坏，导致患者出现溶血表现，进而出现蚕豆病。蚕豆病逝G6PD酶缺乏患者在食用蚕豆时，会增加其血管内自由基含量，导致红细胞被氧化破坏，出现溶血表现。

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，属于遗传性溶血性贫血的一种，属于血管内溶血。一般情况下，食用蚕豆、某些药物或者接触樟脑丸，都可以诱发溶血性贫血，溶血性贫血的程度和酶的缺陷程度，以及药物的剂量有关系。一般情况下，临床上常用的药物，例如磺胺类药物、柳氮磺胺吡啶或者解热止痛的药物阿司匹林、硝基呋喃类的药物呋喃妥因等，都可以诱发溶血性贫血。因此，对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者，禁忌应用以上药物。另外，也禁忌接触樟脑丸或者维生素K，它们也可以诱发溶血。

语音时长01:10''

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G6PD缺乏症俗称蚕豆病，患者首先要避免食用蚕豆。在药物治疗时，需注意G6PD缺乏症对磺胺类药...

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什么叫g6pd缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。主要由于红细胞酶的异常导致，是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷。突变的基因X染色体，呈伴性不完全显性遗传，男性多于女性。包括蚕豆病以及药物诱发的溶血性疾病。溶血一般是呈自限性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要的诊断依据就是测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性，一般情况下，在溶血的高峰期以及恢复期酶的活性的可以正常，或者是接近正常，通常在急性溶血后的2-3个月后重复检查，可以比较正确地反映患者的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，没有特效的药物，治疗主要是脱离可能诱发溶血的因素，例如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸。控制感染，纠正水电解质失衡和肾功能不全，输注红细胞以及使用糖皮质激素可能改善症状。

语音时长01:52''

王艳军│聊城市第二人民医院

2018/10/25收听(76599)

什么是G6PD缺乏症

"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症也称蚕豆病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低引起的一种血管内溶血，在我国以广东、四川、广西、湖南、江西等地农村常见。发病机制不明确，发病男多于女，成年人发病低于小儿，3岁以上儿童占70%左右，每年发生于3-5月间蚕豆成熟的季节。40%的患者有家族史，往往在食用新鲜蚕豆以后呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与蚕豆的食用量无关，从发病到尿隐血转阴、溶血停止大约7天，溶血呈自限性。"

语音时长01:13''

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什么是G6PD缺乏症

G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤，全称叫葡萄糖-6-磷酸...

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2019/02/20播放(56903)

g6pd缺乏症又叫什么

"G6PD缺乏症全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是指G6PD基因突变、G6PD活性降低，或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，为X连锁伴性不完全显性遗传病。G6PD酶的缺乏是世界上最常见的一种遗传性红细胞酶病，在我国呈现南高北低的状况。G6PD缺陷病的临床表现，可从无症状到新生儿黄疸、药物性溶血、感染造成的急性溶血病，严重则导致核黄疸，造成永久性神经损害，甚至死亡。G6PD缺乏症临床上大部分属于单纯的缺乏，无临床表现，患者发病多在生后两周内，少数在生前及生后两周后。出生即发病者可在黄疸明显出现前，就因溶血严重出现贫血性心力衰竭，而表现为青紫的症状、血红蛋白尿、尿色变深。G6PD酶缺乏的患者新生儿期发病的常见诱因有感染、窒息、酸中毒、分娩的一些刺激，还有些药物，像磺胺类药物、解热镇痛药等，这些都是诱因，还有就是新生儿穿了含有樟脑丸存放的衣物等均可诱发。"

语音时长02:18''

张宁│哈尔滨市儿童医院

2020/12/23收听(22771)

G6PD缺乏症怎么治疗

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种伴性不完全显性遗传性疾病。在我国南方农村地区多见，常发生于每年的3-5月间蚕豆成熟的季节，又名蚕豆病。对于蚕豆病的治疗，首先要脱离可能诱发溶血的因素，如停止服用可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸，控制感染，注意纠正水电解质紊乱和肾功能不全。输红细胞及使用糖皮质激素可改善病情。慢性患者可使用叶酸治疗，脾切除治疗效果不佳。对于新生儿发生的蚕豆病，往往会伴有核黄疸，可采用换血、光疗或注射苯巴比妥治疗。

语音时长01:10''

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G6PD缺乏症能治疗吗

"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要突变基因是位于X染色体，呈伴性不完全显性遗传。由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是基因突变导致的遗传性疾病，因此，目前这种疾病没有特效的治疗方法，也没有根治的方法。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，常见的临床类型的有蚕豆病以及药物诱发的溶血性贫血，就是有些患者食用蚕豆之后可以诱发溶血，有些患者服用某些药物之后也可以诱发溶血。因此，治疗就是尽量脱离可能诱发溶血的因素，例如停止进食可疑的药物和蚕豆，不要接触樟脑丸等。另外，溶血发生的时候注意纠正感染，注意纠正水、电解质、酸碱平衡和肾功能不全等，给予对症支持治疗。"

语音时长01:18''

王艳军│聊城市第二人民医院

2019/04/09收听(27544)

g6pd缺乏症是什么病

G6PD是6-磷酸葡萄糖脱氢酶的简称，因此6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏简称为G6PD缺乏症。G6PD缺乏症是因为G6PD缺乏所导致的溶血性贫血，临床上有五种类型，分别为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸。G6PD缺乏是一种伴性不完全的显性遗传病，发病率在世界各地均较高，发病机理主要是由于G6PD缺乏时红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇氧化剂等作用，红细胞即被破坏而溶血。

语音时长01:12''

王巍│长春市中心医院

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G6PD缺乏症可以恢复吗

G6PD缺乏症可以进行治疗和预防，但无法完全治愈，因属于体内红细胞酶缺乏所致，为基因性先天性疾...

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牛萍│武汉大学人民医院

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新生儿g6pd缺乏症的症状

"如果新生儿患有G6PD缺乏症，孩子就会出现下面的症状。首先，孩子会出现黄疸的表现。因为G6PD缺乏以后，常常会引起孩子出现溶血，孩子溶血以后就会体内释放大量的血红蛋白，还有胆红素的明显升高，孩子就会出现黄疸的发生。针对这种情况，家长要及时的给孩子检测胆红素水平，如果高的非常多的话，要及时给孩子应用蓝光照射或者换血疗法。其次，出现贫血的症状。由于G6PD缺乏症会引起孩子红细胞的破坏，从而导致血红蛋白的减少，孩子会出现严重的贫血。另外，孩子还会出现营养不良和其他的症状。所以要给孩子及时的进行检测G6PD酶的活性，如果确诊以后，要注意避免孩子应用具有氧化作用药物，比如，蚕豆、水杨酸药物等等。"

语音时长01:25''

司振阳│南京市中医院

2019/07/15收听(82108)

G6PD有什么作用

"G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，正常情况下存在于红细胞内，对红细胞起到一定的保护作用，使其避免受到氧化物质的威胁。临床上常见的一种疾病，也就是所说的蚕豆病，是由于人体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致。由于这种物质缺乏导致红细胞受到氧化物质的损伤，出现细胞的破坏，而出现溶血等一系列的临床症状和体征。患者在食用蚕豆之后发病，主要表现为贫血、黄疸，有些比较严重的患者有可能会出现肾衰竭等严重的并发症。"

语音时长01:08''

刘巍│哈尔滨市传染病医院

2021/03/22收听(72634)

肥厚型心肌病用药禁忌

"肥厚型心肌病的用药禁忌，主要指梗阻性肥厚性心肌病，凡能增加心肌收缩力、减轻心脏后负荷的药物，如正性肌力药物、硝酸酯类药物，都能加重梗阻，使患者症状加重。凡能减弱心肌收缩力，或增加心脏后负荷的药物，如β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，都能使患者的症状减轻。疾病的后期患者会出现心腔扩大、心功能不全的症状，这个时候药物治疗是基础，可以给予β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂，或血管紧张素受体拮抗剂，也包括针对心衰、改善心功能的药物。如果药物治疗无效，可以选择手术治疗。"

语音时长01:09''

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蚕豆病用药禁忌

患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4，非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。以下的药物和食物比较容易引起溶血症，应该禁用，抗疟药，包括伯氨喹啉、戊奎；磺胺类的药物，解热镇痛药，如乙酰苯胺；其他的呋喃坦叮、呋喃西林、消心痛、川连、珍珠粉、蚕豆；还有一些中药，比如薄荷、樟脑、牛黄粉、腊梅花、熊胆、牛黄解毒丸等。除此之外，还有下列一些药物可以引起溶血，但是没有慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起，包括氯喹、奎宁、乙胺嘧啶、磺胺甲嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、扑热息痛、阿司匹林等。关于蚕豆病的用药要特别的注意，一定要在医生的指导下用药。

语音时长01:35''

孙明丽│聊城市第二人民医院

2018/06/04收听(17165)

重症肌无力的用药禁忌

"重症肌无力属于神经肌肉接头的疾病，很多药物都不能应用，因为应用后可能会导致患者重症肌无力的症状加重，所以在选择用药时一定要遵从医嘱。包括抗生素、麻醉药、安眠药，可能都会导致患者的重症肌无力症状加重，所以一定要遵从医嘱进行用药选择。影响患者重症肌无力的抗生素，主要包括链霉素、庆大霉素、克拉霉素、妥布霉素，喹诺酮类的药物也不能应用。喹诺酮类的药物主要包括盐酸左氧氟沙星、环丙沙星，这类药物都不能用，是不安全的。还有安眠药，比如地西泮、氯硝西泮、劳拉西泮、艾司唑仑等药物不能给患者用。"

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重症肌无力用药禁忌

重症肌无力是一类非常特殊的疾病，尤其是比较重症的病人，可能会出现呼吸肌的受累。一旦出现呼吸肌受...

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