宝宝头围大通常均有原因，最常见的原因是脑积水。成人可能每天有500ml脑脊液，如果脑脊液排出道梗阻、狭窄或吸收障碍时，水会积聚，导致头围逐渐增大。尤其是婴儿期，囟门、颅缝还未闭合，随着颅压增加，颅缝撑开，会导致头围增大。成人颅缝已经闭牢，颅高压只会压迫脑部。但婴儿会自我解救，一旦颅压增高之后，颅缝会撑开，所以常表现为头大。

多数大头宝宝均是脑积水所致，临床上有极个别患儿是大头畸形，可能没有脑积水，整个颅骨的发育，包括整个脑部的发育均是正常、对称，这部分患儿在临床上较少见。