儿童韦格纳肉芽肿，主要累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏，临床称之为三联征。上呼吸道症状主要是鼻窦炎或副鼻窦炎、鼻出血。下呼吸道主要以肺部病变为主，可有肺部结节性改变或肺部炎症性改变，严重可出现肺出血，甚至危及生命。肾脏损害可出现血尿、蛋白尿及肾功能不全。

除三联征主要表现外，还可出现其它系统表现。如出现眼睛病变，屈光不正、视力下降；神经系统受累表现，如头痛、抽搐等。还有非特异性症状，如发烧、关节痛等，胃肠道出现恶心、呕吐、食欲欠佳等症状。