家族性失眠症能活多久

2023-04-04 13:04播放 :

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家族性失眠症有两种含义,第一种特指的是致死性加速性失眠症FFI,这是一种软蛋白病,在软蛋白病里算非常重的一种,发病率不高,属于少见病。这个病预后非常差,生存时间很短,从发病严重的失眠,到最后惊厥、大声喊叫、精神错乱乃至死亡,通常也就是1-2年或者2-3年时间,最终的结局都是走向一个非常不好的结果。这个病目前只能诊断,没有特效的治疗,办法不多,不过所幸的是这类疾病较少。

很多人都怀疑自己得了致死性加速性失眠症,结果检查后不是,因为这个病必须要靠PRNP的基因测序才能够确定,多数患者通常不是这个病,而是第二种可能。有家族遗传史,有焦虑,父母、兄弟姐妹可能有失眠的症状,也有一些人容易失眠,感觉自己是家族性失眠。这种预期寿命通常不受特别大的影响,无非就是焦虑、生活质量差,容易并发一些器质性的疾病,这类患者不需要特别紧张,只需要好好治疗,对于生命影响不是特别大,预期寿命和正常人接近。

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家族性扩张型心肌病怎么治疗

"家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂,联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂,也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段,可以考虑用ARNI类药物,也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物,同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段,病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状,所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物,而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快,在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后,心率依然很快,就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段,即使应用了上述的治疗,病人可能还存在心力衰竭的症状,这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物,另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物,比如辅酶Q10。同时到了这个阶段,还可以考虑器械治疗,比如心脏再同步化治疗、超滤治疗,对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死,同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人,还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人,要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗,还没有完全地应用于临床,希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展,能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段,扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。"

语音时长02:32''

李彩娥兰州大学第二医院

2019/05/08收听(34282)

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