胆总管囊肿治疗主要是彻底切除囊肿，然后进行胆总管和空肠吻合，相对于其它手术操作简单容易，出现并发症几率比较低。成年以后患者胆总管囊肿可能发生恶变，对于有恶变可能病变，需要做根治性手术，可能做成胰十二指肠切除。胰十二指肠切除手术是外科系统最大手术，并发症发生率比较高。

胆总管囊肿多是先天性疾病，是肝内、肝外胆管囊性扩张，称之为胆道良性肿瘤，多见于十岁以前女性，随着年龄增长，也有少数患者在成年以后发病。