室管膜下瘤是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞，是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中，一般不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，是一种恶变的征象，可以发生于侧脑室或四脑室，邻近于侧脑室壁或透明隔，或脑室的底部。椎管内室管膜下瘤非常少见，病变越大，越有可能出现囊变和钙化，手术为主要的治疗手段。
1、位于第四脑室者，经过颅后窝中线切开小脑下蚓部，显露并分块切除肿瘤，注意保护脑干，并解除脑脊液循环梗阻；
2、侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层，进入脑室，切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮质，以利于肿瘤的显露。深部肿瘤应注意防止加重丘脑和基底节等重要神经结构的损害，在保护脑功能前提下应尽可能全切肿瘤；
3、位于椎管内者术中应准确定位，打开椎管后，在保护脊神经的前提下，尽可能全切肿瘤。