先天性耳廓畸形是儿童一出生就能发现其耳廓外观不正常，没有正常耳廓。一般耳轮、对耳轮、耳垂、耳甲腔、外耳道，这些基本正常，根据畸形程度的不同，表现会不一样。可以完全没有耳廓，即耳道完全闭锁，完全没孔，或者仅仅是较常小的肉赘，几乎跟正常的较接近，但是比正常略微小些。

耳廓畸形根据程度的不同表现不一样。但是有一点一致，即所谓先天性的耳廓畸形是生后有一侧或者两侧耳廓外观不正常，或者大小不正常等，表现为畸形状态，即耳廓先天性畸形。