多囊肾有一辈子不发病的吗

杨彦芳
主任医师

中日友好医院

肾内科

多囊肾有一辈子不发病的吗

2021-09-24 14:29播放 :

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视频内容

多囊肾基本没有一辈子不发病的情况，多囊肾是一种遗传性疾病，主要有常染色体显性遗传，少数患者表现为常染色体隐性遗传。一般多囊肾成年患者，多数在30岁左右通过影像学，便可以发现以及诊断多囊肾。常染色体隐性遗传多见于胚胎期、新生儿或幼儿期，较早出现慢性肾衰竭，以及肝纤维化等多种并发病，预后较差。

多囊肾成人患者，发病年龄大概在30岁后，常随着疾病进展，会有高血压，逐渐出现慢性肾功能不全，向慢性肾衰竭、尿毒症方向发展。病变过程中，容易出现囊肿破裂、出血，出现血尿或合并尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛等改变。多囊肾患者，最终多数会向慢性肾衰竭、尿毒症方向发展，需要肾脏替代治疗。

多囊肾有一辈子不发病的吗

"多囊肾一般不存在一辈子不发病的情况，首先多囊肾是遗传性疾病，大多数在胎儿时期，就可以在超声下发现有囊泡出现。比较早期的发现，就是在病人20岁左右的时候，这个时候通常是在做其他检查，或者做体检的时候，发现肾脏有大小不一的囊泡，以后囊泡逐渐生长，这个时候病人通常没有症状，到了40-50岁，晚的可能到60-70岁的时候出现血尿、蛋白尿。另外，会出现尿路感染、尿路结石等情况。如果是按照出现明显临床症状，通常就是40-50岁、50-60岁左右会出现明显的症状，但是实际上多囊肾的病人，从胎儿期的时候就已经算是发病了，它不存在一辈子不发病的情况。"

语音时长01:21''

马强│中国人民解放军总医院

2021/06/22收听(96505)

多囊肾患者有可能一辈子不发病吗

"先天性多囊肾的患者有个别病人可能一辈子都不会发病，只是体格检查、超声学发现肾脏有多发的囊肿，往往伴随有多囊肝。多囊肾是常染色体显性遗传性疾病，在正常情况下都在40岁以后出现症状，主要表现为反复的尿路感染，以及多囊肾的囊内出血、感染，伴发有贫血，逐渐进展可以导致高血压及肾功能不全。多囊肾所致的肾功能衰竭进展比较慢，部分会进入肾脏替代治疗。有极个别的患者有家族遗传倾向，肾脏超声有多囊肾，但一辈子可能不会发生肾功能不全。"

语音时长01:08''

智淑清│内蒙古医科大学附属医院

2021/03/24收听(42090)

02:23

多囊肾什么时候发病

多囊肾分为以下两种类型：

1、常染色体隐性遗传性多囊肾：常染色体隐性遗传指家中其他...

王晶晶│浙江大学医学院附属儿童医院

2021/09/01播放(59230)

多囊肾一定会发病吗

"多囊肾绝大多数情况下会发病的，因为多囊肾是个遗传性疾病，只是有些人表现比较轻或者进展比较缓慢，在临床上没有任何症状而已，但是并不证明它不发病。医学上说的发病和老百姓所说的发病可能有所差别，医学上所说的发病只要通过详细的检查，如影像学检查有问题都称为发病，而老百姓所说的发病一般是在临床上可以观测到的症状和体征。早期的多囊肾是没有任何症状的，但是它是存在的，双侧存在多发性囊肿，胰腺也存在囊肿，或者肝脏也存在囊肿，只是这个囊肿比较小而已，不造成任何功能的障碍，在临床上没有任何症状，老百姓认为不发病。如果随着疾病的进展，大部分人到了50岁左右可以出现囊肿的增大，出现腹部可触摸到包块，例如高血压或者肌酐升高，老百姓认为就是发病。但是有些人多囊肾发展比较缓慢，到去世的时候血压、囊肿、肌酐都会在正常的范围之内，而在临床上没有任何的情况，老百姓称为不发病。其实多囊肾只要一出生，从医学来讲就已经开始发作。"

语音时长01:35''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/11/05收听(30623)

01:50

烟雾病有一辈子不发病的吗

烟雾病存在一辈子不发病的情况，但仍需积极治疗。从统计学角度来说，烟雾病患者在后期时多数会出现出...

范承哲│首都医科大学附属北京安贞医院

2021/08/18播放(80601)

多囊肾有单侧发病的吗

"多囊肾是常染色体显性遗传病，往往出现在双侧肾脏，也就是双侧肾脏出现多发性的大小不一的囊肿。囊肿会随着年龄的增长而增长，或出现肾囊肿的破裂，或出现肾囊肿的感染或出血。如果单侧出现肾囊肿，是不是多囊肾需要进行鉴别诊断。首先要进行的鉴别诊断是单侧多发性的肾囊肿，单侧多发性肾囊肿是指单侧囊肿≥4个，这是后天性的疾病，这种疾病与高血压与肌酐没有关系，只是存在表示肾脏老化的表现，多囊肾单侧发病和多发性肾囊肿鉴别诊断除临床症状和影像学检查以外，需要进行基因检测。如果基因检测是多囊肾，可以证实单侧多发的肾囊肿是由多囊肾造成的，所以是否是多囊肾引起的单侧的多发肾囊肿，需要精确进行确诊，因为牵扯到很多问题。"

语音时长01:41''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/04/10收听(91051)

01:52

多囊肾怎样才算发病

马强│中国人民解放军总医院

2021/06/30播放(55363)

01:37

多囊肾有单侧发病的吗

多囊肾一般都是双侧同时发病。多囊肾是一个常染色体的显性遗传病，随着囊肿的发生，出现的囊肿越来越...

邱建新│上海市第一人民医院

2023/04/03播放(65192)

胆囊息肉、结石有一辈子不发病的吗

"胆囊息肉、结石，有一辈子不发病的情况，大约有20%-40%的胆囊结石可终身没有任何的症状。也有部分的胆囊息肉人群可终身不出现增大，甚至有一些可能会出现缩小、消失的情况，一般胆囊息肉、结石有以下控制措施：1、调节生活方式：有胆囊息肉、结石的患者要及时调控饮食、运动，这些能够有效的控制症状发作。2、药物治疗：及时给予药物处理，包括利胆类、溶石类的药物，不仅能够有效控制症状，针对某些息肉、结石，如胆固醇性的息肉、结石，可能能起到一定的效果。3、手术治疗：如果息肉、结石反复的发作或者息肉比较大，这种情况下建议还是要考虑手术治疗。"

语音时长01:20''

孟泽武│福建医科大学附属协和医院

2021/07/07收听(29503)

01:47

小三阳有没有一辈子不发病的

小三阳的患者可以一辈子不发病，临床上称之为免疫控制期。乙肝小三阳指的是乙肝表面抗原、E抗体和核...

曾艳丽│河南省人民医院

2023/04/10播放(51904)

01:45

多囊肾严重吗

多囊肾一般比较严重。多囊肾是遗传性疾病，通常见到的多囊肾是成人显性遗传性的多囊肾，这个多囊肾向...

马强│中国人民解放军总医院

2021/01/20播放(65226)

多囊肾严重吗

"多囊肾比较严重，多囊肾是一种遗传性疾病，多有家族史。多囊肾患者临床表现为血尿、高血压、肾功能下降，所以多囊肾的患者要积极的控制血压，避免剧烈运动和感染，导致反复肉眼血尿发作。多囊肾患者一旦出现了肾功能下降，就会呈慢性进行性进展，直至肾衰竭的终末期尿，即毒症期。一旦出现了尿毒症的症状，比如消化系统的症状，如恶心、呕吐、食欲减退，甚至消化道出血；出现心衰的表现，如胸闷、气促、呼吸困难、尿毒症心包炎、尿毒症肺炎、皮肤瘙痒；出现骨痛、骨质疏松、肾性骨病的表现；出现高钾血症导致心动过缓、心律失常；出现重度贫血，贫血难以纠正；出现感染，感染难以控制；代谢性酸中毒。这个时候就要进行肾脏替代治疗，如血液透析或者腹膜透析治疗，并且积极治疗尿毒症的各种并发症，纠正贫血，纠正低钙、高磷、甲状旁腺功能亢进，控制感染，提高生活质量和生存率。"

语音时长01:15''

田鲁│广州市花都区人民医院

2020/07/16收听(30173)

多囊肾是怎么引起的

"多囊肾是一种遗传性疾病，是由于基因异常造成的，往往它的遗传方式是常染色体显性遗传，也就是说可以有同等的机会遗传给儿子和女儿，而没有性别倾向。多囊肾在早期可以发现双侧肾脏多个小的囊肿，数目比较多。随着年龄的增长，疾病的进展，到了40-50岁的时候，双侧肾脏可以出现大小不一、多少不等的囊肿，这种囊肿直径最大可以达到十几厘米，在腹部可以触摸到相应部位的包块。在肾脏超声或者肾脏CT上可以发现双侧多个囊肿，同时可以出现胰腺的囊肿、肝脏的囊肿，15%的人可以出现蛛网膜下腔的囊肿，这时候病人就可以出现血中肌酐的升高和血压的升高。"

语音时长01:16''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/06/18收听(93540)

先天性血管畸形有没有可能一辈子都不发病

"先天性血管畸形有可能一辈子不发病，但是一定要注意什么部位的血管瘤，如婴儿的血管瘤一般可以自行消退，而且自行消退是在一岁以后，进入缓慢的消退期。但是什么时候开始消退，消退到什么程度很难预测。随着近代医学的不断发展，很多专家发现血管瘤增长会逐渐增大，造成皮肤隆起，特别是经常裸露在外部皮肤的以及重要脏器，会发生破裂出血甚至感染，从而影响瘢痕或者是出现功能障碍。特别是特殊部位的血管瘤，影响功能障碍可能会造成终身的不良后果，如泌尿生殖道以及会阴部的血管瘤。脑血管畸形也是一种先天性疾病，常常是以自发性出血或者是癫痫为首发症状。很多患者可能没有症状，但是不能存在侥幸心理，因为一旦发生破裂出血，可能会导致致残甚至危及生命。当然，也有终身不出血的血管瘤，但是对于疾病不能存在侥幸心理，要定期检测。"

语音时长01:28''

张天华│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/06/09收听(58799)

01:57

什么是多囊肾

多囊肾在中国人中并不是少见病，尤其在肾脏病透析的病人中，有很多病人的原发病因就是多囊肾。多囊肾...

刘欣颖│上海市第十人民医院

2018/11/30播放(70416)

什么是多囊肾

"多囊肾主要指的是常染色体显性遗传性多囊肾，这是一种常染色体显性遗传性疾病，也就是说，如果父母双方一方有这个疾病，孩子发生该疾病的概率达到50%，不分男女。患者在年轻的时候通常没有症状，肾脏也没有什么大的问题，一般来说，患者到30-40岁的时候，肾脏开始出现多发性囊泡，同时肝脏也会出现囊泡，囊泡会越长越多，越长越大，造成患者肾功能的损害。多发的囊肿最终有可能会导致患者肚大如孕并且引起肾脏衰竭，50%的患者在60岁的时候会发展到尿毒症。"

语音时长01:18''

周琪│马鞍山市人民医院

2018/10/09收听(42681)

什么是多囊肾？

"多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病，患者的双肾出现许多大小不等的液性囊泡，且此囊泡随着年龄增长而渐进增多增大，侵占及破坏肾脏正常结构，致使慢性肾功能不全出现，并最终进入终末期肾衰竭。根据欧美国家报道，多囊肾是导致终末期肾脏病的第四位病因。按照遗传方式，多囊肾可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病，成人患者主要是常染色体显性多囊肾病，发病年龄患者通常在30岁以后才出现多囊病变及相应症状。多囊肾发病后，囊肿随着年龄增长而增多增大，导致肾脏体积渐进性增大，以致腹部检查可触及肿大的肾脏，如果伴发多囊肝，右上腹还能触及肿大的肝脏。30%到50%的患者呈现血尿，囊肿感染时患者可以出现高热、患侧腰疼及叩击痛。高血压常常于多囊肾早期出现，随着年龄增长，囊肿逐渐增多增大、侵占及破坏正常肾组织，可以导致慢性进展性肾功能不全，最终进入终末期肾衰竭。"

语音时长01:38''

张聪│中日友好医院

2017/07/10收听(44489)

01:57

多囊肾是怎么引起的

多囊肾往往由遗传性因素导致，特别是常染色体显性遗传性多囊肾，和PKD1和PKD2基因的遗传有一...

马强│中国人民解放军总医院

2023/05/11播放(99281)

02:11

多囊肾是怎么形成的

多囊肾与多发性肾囊肿不相同，两者区别如下：

...

王小海│上海市第一人民医院

2023/04/25播放(62678)

什么是多囊肾

"多囊肾是一种累及肾脏的疾病，当发生多囊肾的时候肾脏中，会长出异常的充满液体的囊腔或者叫囊肿，有囊肿病变的肾脏体积要大于正常的肾脏，肾囊肿也会阻碍肾脏正常的工作，从而导致出现问题，比如高血压、肾脏感染甚至肾衰竭。多囊肾患者肌酐高，要看肌酐有多高，如果肌酐不是很高，可以使用药物进行控制或者延缓肾衰竭的进一步发展。另外，可以改善生活方式和饮食调整等。如果肌酐高的特别多，比如血肌酐超过707μmol\/L，并且伴有明显的恶心、呕吐，血钾也特别高，血钾大于6.5mmol\/L，建议透析治疗。"

语音时长01:25''

刘红亮│河南中医药大学第一附属医院

2019/12/04收听(44579)

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