IgA肾病必须要通过肾脏病理活检，进行免疫病理诊断才能确诊。其病理表现主要是在免疫荧光下发现系膜区有IgA免疫复合物的沉积。肾穿病理诊断是诊断的金标准，但是也要结合临床排除继发性的IgA肾病。例如乙肝相关的疾病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮，以及风湿免疫性疾病。IgA肾病的诊断，除了病理诊断以外，也要结合临床的理化指标，例如尿液的检查，如血尿、蛋白尿，患者有时候还会出现血中IgA水平的增加。