首都医科大学附属北京安贞医院
风湿免疫科
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硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：
一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；
二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。
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"目前，硬皮病尚无特效的药物，它的治疗主要是阻断和控制目前已有的症状，防止皮肤和脏器受累。硬皮病的病变比较多，通常是缓慢的发展，局限型预后一般是较好的，如果是弥漫性，尤其是年长的患者，由于肺、肾、心脏的损害，容易导致死亡，因此预后比较差，所以在治疗硬皮病的时候，应该注意对患者的个体化治疗。"
郭涛│莱芜市莱城区人民医院
2018/01/19收听(43502)
"硬皮病的治疗相对棘手。一般来说，硬皮病分为两种：局限性的和系统性的。局限性的硬皮病它表现为皮肤有一些硬斑，早期可能有皮肤的肿胀，周围有一些红斑的红晕。这种治疗主要现在系统性的可以用一些激素或者是免疫调节剂，外用也可以联合光疗，还有一些激素或者他克莫司药膏。这个治疗相对是有效的，但是系统性的硬皮病，它是一种自身免疫性疾病，它不仅累及皮肤，还可能累及其它的一些脏器，比如消化系统、心脏还有其它的一些消化系统，它可能累及消化系统、心脏、还有肾脏等内脏。治疗包括一些调节血管活性的药物、免疫抑制剂或者叫免疫调节剂，其中包括激素或者非激素类的药膏，生物制剂、抗纤维化的药物，这个治疗是相对比较困难的，需要联合皮肤科的专家和风湿免疫科的专家共同治疗。"
王芳│北京大学人民医院
2017/11/27收听(82232)
"硬皮病是一种比较特殊的风湿免疫病，主要是因为机体的遗传基因使人体的免疫系统出现紊乱，从而导致皮肤小血管病变，进而出现皮肤以及内脏的纤维化。因为硬皮病的出现是因为身体里面基因变化的缘故，所以硬皮病一旦起病很难痊愈，但如果能够得到早期的诊断，是可能痊愈的。但是在硬皮病的极早期很难发现，因为在硬皮病的早期，患者的不舒服往往并不突出，这时候患者是不会到风湿免疫科就诊，从而错过最佳的诊断和治疗时期。所以硬皮病如果希望能治好，必须在起病的头三个月，能得到风湿免疫科专家的正确诊断和及时治疗。在硬皮病的早期，最常见的是手指血管和皮肤的变化，手指发凉，遇到冷水之后手指会发白、发紫、变红等等，这就是雷诺现象，雷诺现象的出现要警惕可能与硬皮病相关，这时一定要到风湿免疫科去接受正规的诊断和治疗。另外，手指皮肤的增厚和变硬，在很早期的阶段并没有，但是如果觉得自己的手指皮肤有增厚、变硬，直系血亲当中有硬皮病的患者，建议尽早到风湿免疫科就诊。身体其他部位的皮肤增厚、变硬或者皮肤的一些变化，也最好尽早到医院检查。如果希望硬皮病能够治好，需要在起病的前三个月能够尽早诊断，一旦错过最佳的诊断时期，错过最佳的治疗时期，硬皮病就需要小心去调理它，也是在风湿免疫科医生的指导下长期、合理的用药治疗，尽量保护脏器和皮肤的功能。"
罗徐│长沙市中心医院
2019/04/24收听(77509)
局部硬皮病即局限性硬皮病，局限性硬皮病可经过治疗缓解症状、控制病情进展，即临床治愈。<...
局部硬皮病即局限性硬皮病，局限性硬皮病可经过治疗缓解症状、控制病情进展，即临床治愈。
姜萍│山东中医药大学附属医院
2021/02/07播放(97003)
"中医可以治疗硬皮病，如果辨证处方准确，则会有较好的疗效，根据硬皮病的不同时期，常见治疗如下：1、硬皮病早期：硬皮病最初的症状往往是雷诺现象，也就是肢端遇冷后的青紫，这时大部分患者会属于阳虚寒凝证和血瘀证，常选用四逆汤、当归四逆汤、桃红四物汤、血府逐瘀汤等处方加减来治疗。2、硬皮病水肿期：常合并脾虚湿盛的证候，这时常搭配五苓散、六君子汤等处方来治疗。3、硬皮病晚期：出现皮肤的广泛硬化，常用到化痰逐瘀的小活络丹，及补益肝肾的独活寄生丸等。硬皮病合并肺纤维化的情况，还常用到金水六君煎、苏子降气汤等。临床上的一些中成药，例如丹参注射液、积雪苷片、积雪苷霜软膏等，也是治疗硬皮病的常用药物。一些中医外治法，比如艾灸，在硬皮病的治疗时也能用到。"
孔祥民│济宁市中医院
2021/07/20收听(12567)
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及... 段行武│北京中医药大学东直门医院 2017/06/12播放(57832)
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及...
段行武│北京中医药大学东直门医院
2017/06/12播放(57832)
"硬皮病是一种以皮肤的严重变性增厚和纤维化硬化萎缩为特征的一种结缔组织病，主要临床表现就是累及皮肤，此外还可以累积全身各个系统的一种结缔组织病。在皮肤上主要表现就是皮肤的变硬，皮肤弹性的减退，表现在面部就会出现面部的皱纹的消失，面部表情的呆板，以及病人可以出现张嘴受限，嘴唇周围还可以出现放射状的条纹，在硬皮病的病人里都是可以见到的。硬皮病的病人同时还容易出现肢端的雷诺，就是双手遇冷或者是精神紧张的时候出现的变白、变紫、变红过程。此外，硬皮病还比较容易累及肺脏，最常见的表现就是肺间质的纤维化，累及胃肠道，也可以出现食道的硬化，严重的病人可以出现吞咽的困难。还有一部分病人可以出现肾脏受累，也是以肾小球的硬化为主要表现，严重的病人还可以出现合并的恶性高血压，甚至可以出现高血压脑病的表现。\r"
刘燕鹰│首都医科大学附属北京友谊医院
2017/07/04收听(76820)
"硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬皮病，它都不是一种由于过敏引起的皮肤病，所以它跟饮食没有必然的联系。它的发生主要是包括感染、创伤、药物、遗传等其它的一些问题。所以当被诊断为硬皮病的时候，并不应该盲目的忌口，这样对你的治疗并不是有太多的帮助。局限性硬皮病主要表现为局限性的皮肤会有一个硬斑，在早期的时候可能是皮肤肿胀的一个表现，周围会有红晕，到后期的时候他就会觉得皮肤发紧、发亮，比较有羊皮纸一样的光泽。就是在国内外的报道有个案患者是可以经过几年的发展，他的硬皮硬斑样的皮疹是会消失的，但是对于绝大多数患者来说，他还是需要经过一个正规的治疗。比如用一些口服的免疫抑制剂，比如甲氨蝶蛉或者是联合光疗、外用的一些激素和免疫调节剂的药膏来联合治疗，并不会自动痊愈。"
2017/11/28收听(58119)
"硬皮病又叫做进行性系统性硬化症或系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性结缔组织病，病因并不明确，一般归属自身免疫病的范畴，因为与系统性红斑狼疮、皮肌炎都归到系统性自身免疫病一类，见于系统性硬皮病不仅仅有皮肤的硬化，也可以伴有其他多个系统的硬化，常常叫系统性硬化症更为恰当。系统性硬化症在临床上主要分为弥漫皮肤型和局限皮肤型两种，弥漫皮肤型的皮损主要累及面部、肢体近端、远端等等，躯干也可以见到皮肤硬化的表现。局限皮肤型硬皮病仅仅局现在肘、膝远端部位，也可以累及面部、颈部等等。"
吴雨泓│沈阳市中西医结合医院
2019/02/11收听(38872)
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，具体的发病原因和发病机制尚未完全清楚。但大多数的学者认为，是与遗传因素和环境因素有关，通常有一定的遗传易感基因存在。另外，环境因素中包括一些化学物质、物理物质等的刺激，有可能诱发硬皮样的皮肤改变和内脏纤维化。此外，性别也有一定的关系，通常认为雌激素与疾病的发生可能有关，因为本病育龄期的妇女发病率，明显要高于男性。另外，就是免疫功能的异常，通常患者体内存在有免疫紊乱的情况，所以学者们认为硬皮病的发生可能是在遗传基础上，反复慢性感染导致自身免疫功能紊乱，从而诱发疾病的发生。
潘童│聊城市第二人民医院
2019/04/14收听(99290)
"硬皮病，是常见的一种风湿系统疾病，又称为系统性硬化症，还有局限性硬皮病这一种类型。硬皮病最主要的表现形式，是局部皮肤水肿、变硬、增厚。随着病情的进展，皮肤会逐渐纤维化、萎缩。患者最开始会出现雷诺现象，就是双手和双脚遇到冷水以后，皮肤变紫、变白，之后恢复正常的颜色；随后患者会出现手指、面部、颈部等部位的皮肤水肿、硬化；随着时间的延长，患者会出现面具脸，表现为面部的皱纹消失以及口唇紧缩、鼻尖变薄，又称为面具面容；有的患者还会出现干咳、气短等系统性受累导致的症状。"
郭菲│聊城市第二人民医院
2018/12/14收听(53059)
硬皮病是指皮肤或者内脏的硬化、纤维化，这么一组疾病。它分成局限性硬皮病，还有系统性硬皮病。从整个性质，它是属于一种自身免疫性硬皮病，这硬皮病假如发生在局限性，就在皮肤上可以看到一个圆形或椭圆形比较硬化的斑块，前期可以是发硬，到后期可以萎缩。另一个，系统性硬皮病可以表现有两种，一个最常见的所谓肢端性硬皮病，主要是从手指、从肢端开始逐渐的硬化，而且一般通常是局部的血液循环比较差、发凉，这也是一个虽不说常见，但是也经常能见到的一种皮肤病，而且这种皮肤病，治疗起来也是一个比较困难。但是用中医的手段治疗，往往可以解决一些问题，因为这个主要是跟局部的气血流通不好有。所以用中医的补肾温阳，一个活血通络，通过这些治疗的方法，往往可以有效的改善皮肤的硬化、纤维化，可以控制病情，甚至慢慢的好转。
2017/10/18收听(69600)
"硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官、结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，两类硬皮病有不同的临床表现，它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，早期的损害只限于肢体远端或手指以及面部的皮肤，内脏一般不受累，预后较好。系统性硬皮病则广泛分布的皮肤硬化、雷诺现象和多系统受累，预后不定，大多数较好。弥漫性者预后不良。在硬皮病的局限性和弥漫性两型之间可见一些中间类型，如局限性硬皮病中间的泛发性硬斑病和系统性硬皮病中的肢端硬皮病和CREST综合征，因此本病亦为病谱性疾病。"
赵丽丽│北京中医药大学东直门医院
2017/08/13收听(78785)
"硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，它的病因不明，关于硬皮病的发病因素有几下几种假说：1、免疫学说，免疫异常，破坏了成纤维细胞，导致硬皮病的发生。2、胶原合成异常学说，胶原合成的异常导致了前胶原肽从胶原上延迟切除，减弱了其反馈抑制作用，从而使胶原纤维形成增加，导致了硬皮病的形成。3、血管学说，血管内皮细胞的损害及功能的失调是硬皮病发生的基础，因此硬皮病的发生尚不明确，它的发病过程有以上多种因素的参与。"
2017/08/14收听(33582)
"硬皮病是风湿系统一个疾病的名称，主要是以小血管的功能结构异常，皮肤以及各系统炎症、变性、增厚、纤维化为特点，进而加重为皮肤硬化、萎缩为特征的结缔组织疾病。硬皮病分为局限型硬皮病和系统性硬皮病，还有特殊的皮肤硬化性疾病。其发病率还是比较高的，仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮，除了皮肤、滑膜以外，还可以累及到消化道、肺脏、肾脏和心脏等内脏器官，它在我国的发病率目前并不是非常确切。硬皮病大多数起病非常隐匿，有些患者在起病前有发热、乏力、食欲减退、体重下降等症状。"
2018/12/26收听(39396)
软质霜不能治疗硬皮病。硬皮病的病因目前尚未清楚，其主要影响皮肤的血管病变，造成皮肤肿胀，逐渐发... 陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/03/20播放(78084)
软质霜不能治疗硬皮病。硬皮病的病因目前尚未清楚，其主要影响皮肤的血管病变，造成皮肤肿胀，逐渐发...
陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/03/20播放(78084)
"硬皮病属于皮肤局部或者广泛变硬，或者是内脏胶原纤维进行性硬化，导致的结蹄组织皮肤病。临床上多见于20-50岁的中青年，女性患者的发病率为男性患者的3倍，临床上按累积的范围可以分为局限性的硬皮病，还有系统性的硬皮病两种类型。局限性的硬皮病主要表现的有斑块状的皮肤病，成人或者躯干多见，主要的特点就是有淡红色或者紫红色水肿性的斑块；象牙色或者是黄白色，皮肤触诊有比较硬，就像皮革一样；表面比较光滑，一般不出汗，毳毛是消失的。再就是这种现状的疾病主要见于儿童，主要是沿单个机体的内神经现状的分布，也是比较常见的。再就是系统性的硬皮病，比如早期表现的有雷诺现象，后期皮损的表现，跟局限性，硬皮病稍有先是。所以硬皮病的症状是比较复杂，也是比较比较难诊断的，建议还是到医院找正规的医生去诊治。"
牛国伟│揭阳市榕城区人民医院
2018/06/06收听(76723)
硬皮病的发生较少见，属于风湿性疾病中难治、病因尚未十分清楚，且造成损害较大的慢性疾病。其发病仍... 陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/04/03播放(57641)
硬皮病的发生较少见，属于风湿性疾病中难治、病因尚未十分清楚，且造成损害较大的慢性疾病。其发病仍...
2023/04/03播放(57641)
"硬皮病是临床比较常见的一种局限性或弥漫性的皮肤增厚，或者皮肤出现纤维化，导致全身性各个系统、多个器官发生病变的一种综合性疾病。对于硬皮病的治疗，主要是选用以下几种治疗措施缓解：第一、抗炎和提高免疫力治疗，主要选用糖皮质激素，比如醋酸泼尼松、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等，依据患者疾病的情况，在医生的指导下使用激素，调节免疫力的药物主要采用环磷酰胺、雷公藤片等。第二、抗纤维化治疗，比如乙酰半胱氨酸等。第三、对于只有皮肤改变，没有其它脏器改变的硬皮病患者，可以选择他克莫司、小剂量的丙种球蛋白、干扰素进行治疗，可以调节免疫力，并且可以软化皮肤。"
乔国安│哈尔滨二四二医院
2020/03/02收听(59743)
"硬皮病顾名思义是皮肤硬化，皮肤日久出现软组织萎缩、肌肉萎缩、软组织变薄为特征的疾病。硬皮病可以分为系统性硬皮病、局限性硬皮病，还有其他疾病具有硬皮病样损害。常见的系统性硬皮病是免疫性疾病的一种，属于弥漫性结缔组织病。除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺氏现象，病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红，这是典型的雷诺现象。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏损害。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。因此，系统性硬皮病和局限性硬皮病是两种不同的疾病，要在风湿科进行明确的诊断，然后给予相应的方法来治疗。"
马桂琴│中国中医科学院广安门医院
2020/02/26收听(38912)
上海中山医院 杨骥
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