皮肌炎引起的间质性肺炎，治疗效果根据疾病不同类型而定。若为较凶险类型，如属于MDA5抗体阳性皮肌炎的患者引起肺间质纤维化，预后较凶险且在临床中较难抢救成功。若为其他类型皮肌炎，也会有病情轻重差距，一般通过糖皮质激素、免疫抑制剂以及配合其他抗纤维化、中医药治疗，能够取得良好预后。

大部分皮肌炎类型治疗较为困难，对于非MDA5阳性皮肌炎，临床中可获得一定治疗效果。具体治疗需措施根据患者不同病情以及抗体滴度、肺内病灶起急程度，确定使用激素、免疫抑制剂的剂量。通常继发性肺间质纤维化，即继发性肺间质疾病，在治疗当中预后效果较好，但MDA5阳性疾病除外。