肾上腺脑白质营养不良疾病的影像学表现，会随着疾病进展不断变化。在疾病早期，双侧大脑的后部出现累及双侧白质的对称性病灶，在头CT上表现为累及脑室周围的大片低密度病灶。在头核磁上会表现为相同位置的T1加权序列上出现低信号病灶，T2加强序列上出现高信号病灶，在T2的压水像上可以明显观察到病灶范围，而在DWI序列可以呈稍高信号或高信号。

患者进行增强的头核磁检查时，可以观察到增强的表现。增强的位置多数位于病灶的前缘，会随着病灶的进展而逐渐向前发展，累及前部的脑液，联合成大片异常密度或异常信号的病灶。