首都医科大学附属北京友谊医院
神经内科
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渐冻症是运动神经元病的一种，最常见的是肌萎缩侧索硬化症。目前渐冻症病因尚未明确，可能和遗传因素、中毒因素有关。还可能与兴奋性氨基酸，即神经递质的毒性或者其它原因有关。
因此渐冻症的治疗较为复杂，没有特效治疗方法，即无法在吃完药或进行其他治疗后可立即痊愈。较多治疗的目的是延缓疾病进展，同时改善疾病引起的症状，提高患者生活质量。对于肌萎缩侧索硬化症的患者而言，如果得到较好的护理、治疗，可以延长生存时间。
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"渐冻症又称为运动神经元病，主要是由于上、下运动神经元受损导致变性，病人出现肌肉萎缩、肌无力，还可以伴有肌肉跳动的症状。对于渐冻症的病因，临床上不完全清楚，考虑和遗传有一定的关系，也可以由于感染、免疫等原因，导致神经系统有毒物质的积累，进而损伤上、下运动神经元，病人出现肌肉萎缩。无肌肉无力以及跳痛的情况发生，临床上多认为渐冻症感染，和朊病毒的感染有关，特别是免疫缺陷的病人，比如艾滋病的病人。渐冻症和免疫因素也有关，当人体中的免疫球蛋白升高时，血液当中的淋巴细胞数量异常，可以产生自体的免疫，导致病人出现神经元的损伤。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/12/23收听(94386)
"渐冻症即肌萎缩侧索硬化，是一种罕见的神经系统变性疾病，患者主要表现为骨骼肌的无力、萎缩、延髓麻痹，它的原因有几方面：1、免疫因素，临床检查往往发现患者免疫功能异常，在体内发现免疫复合物、免疫球蛋白数量有所异常。2、微量元素缺乏，比如金属元素等微量元素缺乏，是渐冻症患者中发现的现象。3、遗传因素，根据临床调查显示，渐冻症是一种常染色体遗传的疾病，根据基因显性和隐性的不同，可能会有5%-10%的几率遗传给下一代。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/05/30收听(72089)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"渐冻症是一种通俗的说法，医学上叫做运动神经元病，这种病比较少见，但是有一些名人患有这种疾病，比如刚刚去世的霍金就是典型的症状。他在临床上表现为以下几个特点：第一个特点，就是起病比较隐蔽，进展比较缓慢，有的时候需要一年、两年才出现症状。第二个特点，首发的症状是肢体无力，并且伴有肌肉的萎缩以及肌肉的颤抖，这些症状上肢远端尤其的明显。第三个特点，就是随着病情的发展，逐渐得出现上下运动神经元损害的体征，也就是一方面有肌无力，另一方面有肌肉的振颤。这种疾病目前的医学条件无法完全治愈。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(37172)
"渐冻症临床称为肌肉萎缩性侧索硬化症，目前医学上对于渐冻症的病因还没有明确答案。渐冻症发病原理主要为大脑和脊髓运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动、四肢活动功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累，四肢骨骼肌也容易受累，可造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力，故民间也有渐冻人之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响也较少，故属于运动神经元病范畴。"
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2020/05/26收听(80688)
"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
渐冻症指的就是肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的一种类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3-5年。这种病的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊标准，详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查，对于早期诊断具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定的价值。临床诊断过程中确定上下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤，根据患者所出现的症状，体征的解剖部位，通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段四个区域。ALS这种疾病仍是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法能够改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长患者的生存期。治疗中除了使用延缓病情诊断发展的药物以外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。
杨倩│天津市环湖医院
2018/04/18收听(30729)
"所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
"渐冻症，这是人们通俗的说法，在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名，他就是霍金，刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确，从流行性病学上来说有一定的遗传性，有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的，家族性的占5%-10%，多是常染色体显性遗传，男女发病率是一样的，平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例，它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病，具体病因尚不明确，一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系，是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症，多见于40-50岁的男性，起病比较隐匿，多数从一侧肢体远端开始，首发症状常常表现为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群，下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(72834)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病，是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确，考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞，病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂，抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑，也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
2019/11/27收听(95586)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
"渐冻症也称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病中的类型，其可能会导致患者出现肌肉酸痛的症状。渐冻症主要是上下运动神经元合并受损，会导致患者出现慢性进展性肢体无力、肌肉萎缩、肌束颤动等症状。肌萎缩侧索硬化是一种比较常见的运动神经元病类型，大部分患者是散发病例，少数患者可能有一定家族史，男性患者多于女性患者。渐冻症的治疗在临床上并没有特异性药物，主要是改善患者生活质量，延缓疾病进展，药物主要是通过改善神经功能、营养心理支持治疗等。渐冻症在临床上表现就是进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩，比如患者大小鱼际肌肉萎缩，之后会出现不自主颤动，其也会有延髓麻痹，患者会有饮水呛咳、吞咽困难等症状。"
杨立平│大庆市中医医院
2020/12/10收听(55775)
渐冻症是运动神经元病，主要是一种慢性进行性神经系统变性病，因它主要累及全身的运动系统，如运动细... 周妮娜│湖南省脑科医院 2019/03/15播放(79741)
渐冻症是运动神经元病，主要是一种慢性进行性神经系统变性病，因它主要累及全身的运动系统，如运动细...
周妮娜│湖南省脑科医院
2019/03/15播放(79741)
渐冻人症在医学上称为肌萎缩侧索硬化，累及上运动神经元，包括大脑、脑干、脊髓，又影响到下运动神经元，包括颅神经核、脊髓前角细胞及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。目前病因尚不明确，可能与遗传以及基因有关，也可能和环境因素，比如重金属中毒等有关。临床上常表现为上下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，可有舌肌萎缩、舌肌纤颤、强哭强笑、情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为明显，同时伴有肌束颤动，但感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则出现呼吸困难。早期症状并不突出，仅可能表现为无力、容易疲劳或肉跳等症状，但是这些症状会逐渐加重。
杨铁生│北京大学人民医院
2020/03/26收听(64697)
"渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化。它是运动神经元病当中最为多见的一种类型。上、下神经元均会有损害，主要表现为肌无力、肌萎缩以及明显的椎体束征。常见的首发症状为一侧或者双侧的手指活动笨拙无力，随后出现的手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂以及肩胛带肌群。随着病情的发展，肌无力和萎缩的症状会逐渐扩展至全身躯干以及颈部，最后可以累及面肌以及咽喉肌。发展到晚期会出现延髓麻痹。此病的愈后不是很好，大多病人在3-5年之内因呼吸肌受累而死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。"
于斯文│中国人民解放军第四二一医院
2018/06/13收听(66072)
"渐冻人症是运动神经元病中肌萎缩侧索硬化症的症状，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最多见的类型，大多数为散发性，少数有家族性，发病年龄多在30-60岁之间，男性多于女性，呈现典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征，常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙无力，随后出现手部小肌肉萎缩，双手可成鹰爪形。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌，受累部位常有明显的肌束颤动、肌肉萎缩，患者无客观的感觉障碍，意识始终保持清醒。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/24收听(33297)
"从医学上讲渐冻人主要是指肌萎缩侧索硬化，主要累及运动神经元导致肌无力，随着病情的发展导致整个肢体瘫痪、呼吸无力。患者因全身肌无力导致肌肉渐冻样的感觉，顾名思义称作渐冻人，被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。所以对于这样的疾病一旦发生，在治疗的同时一定要注意并发症的发生，比如肺部感染、呼吸衰竭等并发症，往往是导致患者死亡的直接原因。"
2019/05/30收听(14863)
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