胃肠道间质瘤中有一小部分胃肠道间质瘤有可能会出现遗传情况，尤其琥珀酸脱氢酶缺陷患者，出现胃肠道间质瘤患者有可能会出现遗传情况。琥珀酸脱氢酶缺陷患者有30%会出现胚系突变，而且在琥珀酸脱氢酶缺陷的胃肠道间质瘤患者，还有一种特殊的类型为染色体遗传，出现常染色体显性的遗传。

如果家族当中存在琥珀酸脱氢酶缺陷或出现常染色体突变的患者，直系亲属均需进行定期胃镜检查，达到早期诊断、早期治疗的目的，争取达到较好的治疗效果。