胆汁淤积性肝病，通俗讲，就是胆汁淤积在肝脏排不出去，长期胆汁淤积造成的一种肝损害。在临床上最多见是原发性胆汁性肝硬化，现在称为原发性胆汁性胆管炎，这个病是一个自身免疫性疾病，在临床上表现抗线粒体抗体阳性。这些病人在临床上经常伴有甲状腺炎、肺间质纤维化、胆囊泥沙样结石、皮肤瘙痒和干燥综合征。其它少见的胆汁淤积性肝病和遗传代谢有关系，比方铜代谢异常、卟啉代谢异常。还有一种胆汁淤积性肝病叫做原发性硬化性胆管炎，主要是肝脏内比较大的胆管受侵犯所造成。