临床上患者肺部血管畸形是否严重取决于血管畸形部位及畸形程度，如果畸形部位不重要且同时范围较小，畸形病变影响较轻。

如果畸形部位较重要，且同时范围较大，例如出现动静脉分流，即无氧合血液直接通过畸形进入到肺静脉，此时患者可出现明显呼吸困难。所以，肺主动脉肺血管畸形是否严重需，要参考多种因素后才能明确。