先天性胆总管囊肿是最常见的先天性胆道畸形，典型表现包括腹痛、腹部包块、黄疸。

1、腹痛：就是胆绞痛；

2、腹部包块：在给孩子洗澡的时候，可能会在右上腹摸到一个肿大的包块，包块可推动、有韧性；

3、黄疸：部分孩子由于存在胆道梗阻，会出现黄疸；

4、其他症状：如果合并感染，可能引起发热。少数孩子可因胆道穿孔，引起胆汁性腹膜炎。

先天性胆总管囊肿有恶变的几率，如果及早发现，需要及早处理。