运动性神经元病是什么病

母艳蕾
副主任医师

北京医院

神经内科

运动性神经元病是什么病

2023-05-18 10:14播放 :

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视频内容

运动神经元病是神经系统的退行性疾病，目前病因还不明确，是指一些原因同时累及上下运动神经元，出现肌肉的萎缩、无力，或出现咽喉部肌肉无力，及锥体束征一系列的疾病。运动神经元病包括不同类型，如仅影响锥体束的原发性侧索硬化症，病程相对比较长。

还有仅影响下运动神经元的如进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹，可以表现为肌肉无力和萎缩。进行性延髓麻痹患者可能在发病1-2年后，出现吞咽困难。

而肌萎缩侧索硬化是同时累及上下运动神经元，患者不仅有肌肉萎缩和无力，也可以出现锥体束征，晚期因呼吸衰竭或肺部感染等疾病死亡。运动神经元病包括不同类型，不同类型的临床表现不一样，疾病预后也不尽相同。

运动神经元是什么病

"运动神经元病是一种神经变性病，主要累及运动系统，感觉系统不受累。运动神经元病同时侵犯上下运动神经元，起病时往往是一侧手部的小肌肉无力，伴有萎缩，病情逐渐向其它肢体进展，最终可能会累及到呼吸肌及吞咽肌，造成呼吸困难和吞咽困难。运动神经元病常呈进行性加重，病程大概3-5年，治疗上主要是增加患者的营养，并且早期使用无创呼吸机，改善患者的通气功能，同时可以口服利鲁唑或者依达拉奉，可能对病情有一定的帮助。"

语音时长01:16''

孙庆利│北京大学第三医院

2020/05/06收听(83840)

运动性神经元病早期症状

运动神经元病早期的症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，运动神经元病大多为散发性，发病年龄多在30-60岁之间，男性多于女性，通常起病隐匿，缓慢进展，呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显，双手可成阴爪形，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌群，随着病程的延长肌无力和萎缩可扩展至躯干和颈部。

语音时长01:13''

王翀│南京鼓楼医院

2020/09/02收听(60966)

运动性神经元病医学解释

"运动神经元病是神经系统变性疾病，主要是运动神经元损害（上、下运动神经元均有累及），出现了肌无力、肌萎缩，有延髓麻痹、锥体束征，但是无感觉障碍，它的发病和遗传、病毒感染、自身免疫、神经营养因子障碍、环境等有关。目前最常见的类型是肌萎缩侧索硬化，还有进行性脊肌萎缩、延髓麻痹，原发性侧索硬化症，肌电图检查时可以有纤颤电位、巨大电位，波形呈混合相、单纯相等神经源性损害，提示有前角细胞的损害，肌肉活检也可以见到神经源性肌萎缩病理改变。"

语音时长01:13''

杨燃│开封市中心医院

2019/09/27收听(66959)

神经元病是怎么引起的

运动神经元病是一系列以上下运动神经元损害为突出表现的，慢性进行性神经系统变性疾病。运动神经元病的病因目前尚未完全清楚，有多种假说，包括遗传机制、氧化应激损伤、兴奋性毒性损伤、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染和环境因素等等。目前认为比较统一的是在遗传的背景基础上，氧化应激的损害和兴奋性的毒性作用共同损害了运动神经元，从而影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能，因此导致了运动神经元病。运动神经元病在临床上分为四个亚型，包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等等。

语音时长01:17''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/06/09收听(55255)

运动性损伤是什么病？　　　

运动性的损伤，就是我们在体育运动当中，导致的器官的损伤，还有生理的紊乱。一般运动损伤，原来都是指的是运动员在训练当中，或者比赛当中的损伤，但是我们现在在日常生活当中，由于参加运动的人数越来越多，在日常生活当中也会由于各种各样的运动产生损伤，比如在日常生活中跑步、登山或者在踢毽、打羽毛球、打网球或者其他的运动中产生的损伤。它广泛的发生于各个年龄段，老年人、年轻人都有可能，所以运动损伤现在是非常普遍的疾病。

语音时长01:03''

曲弋│北京中医药大学东直门医院

2017/07/10收听(66799)

01:22

运动性损伤是什么病　　　

运动性损伤是指在体育运动过程中导致器官的损伤和生理的紊乱。过去运动性损伤是指运动员在训练或者比...

曲弋│北京中医药大学东直门医院

2017/05/19播放(69369)

01:52

神经元病的症状

神经元病的症状，如运动神经元病，最常见于肌萎缩侧索硬化，还有进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化，其...

母艳蕾│北京医院

2021/05/24播放(82019)

神经元病的症状

"神经元病，临床上一般常见的为运动神经元病。患者主要表现为肌张力障碍以及肌肉萎缩和肌肉无力。患者大多数肌肉无力表现为四肢近端肌无力，肌肉萎缩一般主要表现为从一侧上肢，比如手部小鱼际肌开始，可以逐渐累及到前臂、上臂，也可能会累及到下肢，患者的肌张力可以出现肌张力增高。有些患者可以表现为病理征阳性，比如巴彬斯基氏征、夏达克氏征、欧本海姆氏征均可以出现阳性，该患者严重的情况下可能会影响日常生活。目前尚无特效的治疗方法主要对症支持治疗，同时康复锻炼，也可应用利鲁唑进行治疗。"

语音时长01:15''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2019/07/04收听(74308)

上运动神经元与下运动神经元的区别

"上运动神经元与下运动神经元的区别，表现在以下几个方面：第一、瘫痪分布，上运动神经元瘫表现为整个肢体为主，如单瘫、截瘫、偏瘫，下运动神经元瘫以肌群为主。第二、肌张力，上运动神经元表现为肌张力增高，呈痉挛性瘫痪。下运动神经元肌张力降低，呈迟缓性瘫痪。第三、腱反射，上运动神经元腱反射增强或亢进，下运动神经元腱反射减弱或消失。第四、病理反射，上运动神经元有病理反射，下运动神经元无病理反射。第五、肌萎缩，上运动神经元无或轻度失用性萎缩，下运动神经元肌萎缩明显。第六、激素颤动，上运动神经元无肌束颤动，下运动神经元可有肌束颤动。"

语音时长01:30''

王翀│南京鼓楼医院

2020/07/20收听(18835)

上运动神经元与下运动神经元区别

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞，及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束，上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制支配下运动神经元的活动。上运动神经元损伤后可以产生痉挛性瘫痪，下运动神经元包括脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突，下运动神经元接受锥体系统。锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，一般下运动神经元瘫痪引起弛缓性瘫痪，因此上下运动神经元瘫痪的鉴别在临床上对于定位诊断是非常重要的。

语音时长01:14''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/06/16收听(73493)

什么是下运动神经元

"下运动神经元是指脊髓的前角细胞及其发出的突触、神经根，一般是支配肌肉的活动，功能是维持肌肉的肌张力，维持肌肉的肌肉容积，和上运动神经元一样，能维持患者的记忆力。下运动神经元损伤之后，患者的肌肉处于软瘫的状态，腱反射低下或者消失，病理反射引不出来，可以出现肌肉的萎缩和肌纤维的束颤等等。人的运动神经主要分为两级，大脑皮层是上级运动神经元。"

语音时长01:17''

国红│北京医院

2020/06/25收听(21924)

神经元病的治疗方案是什么

运动神经元病的病因目前仍不明确，主要引起脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束等部位发生病变，这种疾病目前在临床上没有特效的治疗方法。首先，针对病因治疗，常用的药物是利鲁唑，利鲁唑具有一定的神经保护作用，增强肌力，只能在一定程度上改善症状，无法根治本病，所以适用于轻中度患者。大部分病人只能选择对症治疗，缓解症状，此类病人到晚期会出现呼吸肌麻痹导致呼吸困难，需要呼吸机辅助通气维持生命。要给予运动神经元病患者适当的心理安慰，树立信心，让患者积极的配合治疗，尽量提高生活质量，改善预后。但该病长期预后差，生存期短，患者多因肺部感染、呼吸衰竭死亡。

语音时长01:19''

孙雪美│沈阳市中西医结合医院

2019/04/26收听(46714)

远动神经元是什么病

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。运动神经元病的临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，以及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。运动神经元病临床类型有进行性肌肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化几种类型。其中肌萎缩侧索硬化最为常见，多数中年发病，不到10%的患者为40岁以前起病，病程通常为2-6年。

语音时长01:12''

王翀│南京鼓楼医院

2020/09/07收听(49436)

什么是运动神经元

"运动神经元病是因为运动神经细胞，主要存在于脊髓的前角细胞，称为运动神经元。大脑皮质管运动区域的神经细胞，在中央前回区域，这两个地方会出现异常退行性疾病，称为运动神经元病。可以因为大脑皮层下行的锥体束受损和前角细胞共同受损，导致出现症状，可以表现为肌肉无力、肌肉萎缩和肉跳症状。上运动神经元的症状表现为肌张力升高，同时也会有肌肉无力，腱反射亢进和病理征阳性等症状。"

语音时长01:03''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2023/03/22收听(72287)

神经元病和肌无力是一种病吗

"运动神经元病和重症肌无力不是一种疾病，运动神经元病属于神经的病变，仅累及运动神经元，会出现上运动神经元和下运动神经元同时损害的症状，导致患者出现肢体的瘫痪、无力，并且进行性加重，可以累及全身，到末期包括呼吸肌也会受累。患者除了眼球可以转动和可以眨眼以外，全身都不能活动，不能讲话、不能自主吞咽。重症肌无力是神经肌肉接头疾病，患者的肌无力具有特征性，表现为晨轻暮重，病理性易疲劳，患者分为轻型和重型等不同类型。较轻的患者仅仅有眼外肌受累，表现为眼球活动障碍、有复视，较重的患者才会出现全身肌肉无力的症状，出现危象时也会累及呼吸肌，导致患者不能换气，引起呼吸衰竭。"

语音时长01:20''

唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院

2020/01/22收听(52258)

01:47

神经元病的最初症状

神经元病的最初表现主要取决于所累及到的主要部位，具体如下：

1、累及咽喉部肌肉：有...

王俊岭│中南大学湘雅医院

2021/05/17播放(75138)

01:45

运动性震颤见于什么病

运动性震颤是病人在运动时出现抖动，而在安静时通常不抖动，常见于原发性震颤或者良性震颤。运动性震...

刘宝辉│武汉大学人民医院

2021/09/26播放(76342)

神经元病能活几年

"神经元病，生存期短者可以数月，长者可以达10余年。该病确切的病因尚不明确，病变可以选择性的侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。该病是一种慢性进行性神经系统变性疾病。患者主要表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征，一般不出现感觉障碍和尿便障碍。一般情况下患者发病后病情逐渐进展，最终可能会引起患者死亡，晚期的患者可以出现延髓麻痹，主要表现为构音障碍，讲话含糊不清，也可以出现吞咽困难和咀嚼困难。一般患者多发生于40岁以后，男性患者多于女性，随着患者病情的进展可能会引起呼吸肌麻痹，容易引起呼吸道感染而引起患者死亡。该病目前特效的治疗方法可以口服利鲁唑，同时给予对症支持治疗。"

语音时长01:14''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2019/05/29收听(87064)

神经元病能活几年

"运动神经元病是神经系统的变性病，累及了脊髓前角的运动神经元。病情缓慢进展，患者的消耗比较大，通常病程发病3-5年时会累及呼吸肌，导致呼吸相关的肌肉出现萎缩和无力。如果没有用体外呼吸机给予辅助的情况下，3-5年之后累及呼吸肌，随着呼吸衰竭人的生命也就走到了尽头。现在的药物有利鲁唑片，但是并不能完全扭转疾病的进程，只能适当延缓疾病的发展，需要给予高营养、高热量的支持来减少消耗，减缓肌肉萎缩的过程。神经元病患者平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜吃鸡蛋、瘦肉、牛奶、青菜、胡萝卜、五谷杂粮等富含蛋白质、维生素以及足量的碳水化合物、微量元素的食物，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，而且可减少并发症的发生。"

语音时长01:19''

母艳蕾│北京医院

2020/05/13收听(29952)

神经元病能治好吗

"神经元病目前无法治好，运动神经元病是一种运动障碍性疾病，主要的病理类型是肌萎缩侧索硬化，患者会逐渐出现全身肌肉萎缩，以及肌无力的现象，至病程的终末期，患者会出现呼吸困难、构音障碍、发音困难等症状，最终导致患者卧床不起，丧失生活自理能力。运动神经元病，目前并没有很好的方法去治愈，患者只能通过药物治疗，以及物理康复训练，尽可能的延缓病情的进展，并改善生活质量。治疗运动神经元病的药物，主要包括B族维生素、甲钴胺、A型肉毒素等等，患者通过按摩、推拿、中频脉冲电治疗，以及针灸等物理治疗的方法，也能在一定程度上改善患者的生活质量。"

语音时长01:14''

刘仕翔│九江市第一人民医院

2021/06/01收听(28300)

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