原发性胆汁性胆管炎是和自身免疫反应有关系的一种疾病，主要是肝脏内100μm以下的小胆管，所表现的一种非化脓性炎症，胆小管减少，甚至缺失。所以原发性胆汁性胆管炎理论上不能治愈，要长期维持治疗。这种原发性胆汁性胆管炎维持治疗，目前最有效的药物是熊去氧胆酸。现在国外也有奥贝胆酸药物，治疗效果比熊去氧胆酸剂量稍微小一点。