肺间质性纤维化通常是指胸片或者胸部CT上发现有纤维条束状阴影，弥漫性、纤维条束状的阴影，呈网质状改变。肺间质性纤维化有不同原因导致的继发性间质性纤维化，有原因不明导致的特发性间质性纤维化，具体如下：

 1、特发性间质性纤维化：属于自身免疫系统疾病； 

2、继发性间质性纤维化：继发于感染、非感染疾病，以间质性纤维化作为一种修复形式，临床慢性阻塞性肺部疾病患者，就以间质性纤维化为修复形式。胸片CT上会见到网质状、条索状的间质性纤维化改变，由于各种有机、无机颗粒吸入肺内，长时间可以刺激肺间质组织，导致由于尘肺形成的间质性纤维化。其它炎症、非炎症疾病，如各种炎症包括真菌、结核、其他细菌感染，也以间质性纤维化作为修复形式。
间质性纤维化可以是原发、原因不明、继发，但是间质性纤维化共同的特点是以间质性纤维化为主要修复形式的病变，通常很难逆转，治疗只能延缓它的发生、发展，并不能让间质性纤维化完全吸收或者消失。不同程度的间质性纤维化会引起不同程度的肺功能改变，尤其是弥散功能的降低，导致不同程度的肺功能不全、肺功能减低。