十二指肠类癌现在称为十二指肠神经内分泌肿瘤，这类疾病临床少见，目前病因不明确，可能与嗜铬细胞有关。十二指肠神经内分泌肿瘤起源于肠道嗜铬细胞，属于神经内分泌肿瘤，能产生多种胺类激素，这些激素可以造成特殊临床表现，称为类癌综合征。表现为发作性面部、颈部等皮肤潮红，消化道症状如腹痛、腹泻，呼吸道症状如呼吸困难，以及心血管异常等临床综合征。

目前认为十二指肠神经内分泌肿瘤是一种恶性肿瘤，根据病理核分裂象数及Ki-67指数可分为3级，G1级、G2级、G3级，级别越高恶性程度越大。虽然十二指肠神经内分泌肿瘤是恶性肿瘤，但生长较为缓慢，可以发生淋巴及血行转移，同时可以侵犯周围组织器官。