Ⅰ型肾小管性酸中毒为远端肾小管功能障碍所致，主要是肾小管腔液与管周液之间不能建立高氢离子浓度梯度，导致远端肾小管泌氢及生成氨的减少，即排酸能力减少，导致氢离子滞留在体内而产生酸中毒。
原发性Ⅰ型肾小管性酸中毒是终身疾病，需要终生治疗。如果患者治疗较早，并能持之以恒，预后相对较理想；如果初始治疗较晚，延误到成长期甚至成人期，这时一般不能避免肾功能不全的出现，所以其预后也取决于治疗的早晚和治疗是否规范。继发性Ⅰ型肾小管性酸中毒的预后还要看原发病的情况。
总之，Ⅰ型肾小管性酸中毒的预后受众多因素影响，但是一定要注意积极、有效治疗。