硬皮病患者寿命因人而异，同为硬皮病，不同患者由于损伤器官不同，寿命相差较大。据流行病学资料，初次诊断系统性硬化后10年生存率约65%。由于硬皮病为异质性疾病，受累器官不同，所以影响功能不同以致预后不同，具体分为以下情况：
1、仅累及皮肤：仅出现皮肤硬化死亡概率相对较低，通常随病程延续可导致手指挛缩，可发生一定比例致残；
2、影响内脏：尤其重要脏器如肺、心脏、肾脏，影响以上脏器功能或可导致死亡率增加。弥漫性系统性硬化症早期发生重要脏器损伤概率较大，因此早期死亡风险较高。局限性硬皮病若出现肺动脉高压或胃肠道受累，引起肠吸收不良也为致死原因。
系统性硬化症由于为异质性疾病，寿命预期存在不同，但随病程进展可进行性加重，影响患者最终结局。
