北京大学第一医院
血液内科
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嗜血细胞综合征早期症状,包括反复高热、全血细胞减少及肝、脾淋巴结肿大等常见表现。嗜血细胞综合征是血液科的危重症,有其相应的诊断指标,除以上常见表现外,还可见到如激素治疗有效但持续时间较短、白细胞或血小板减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原下降、铁蛋白升高表现,还有一类特殊检测指标,即骨髓或肿瘤淋巴结可见到嗜血现象,即细胞被吞噬现象。
嗜血细胞综合征诱发原因很多,通常由感染引起,包括结核及特殊病菌感染,严重的自身免疫疾病与淋巴瘤患者,有时也会伴发嗜血细胞综合征。其诊断相对容易,治疗以化疗为主,如感染时与EB病毒感染相关,还要做EB病毒分选,了解攻击的具体器官。若攻击B细胞,则可以选用利妥昔单抗进行治疗,若年轻患者反复发作,选择年异基因造血干细胞移植,才能够治愈。
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"噬血症也称为噬血细胞综合征,目前病因仍不十分明确,可能的病因包括遗传因素、感染因素、药物因素、肿瘤性因素,尤其是淋巴瘤患者容易并发噬血症。发生噬血症以后,病人可表现为发热,这种发热一般以高热多见,不用退热药体温也可自然降至正常。同时常常伴有外周血中三系减少,伴有肝脾肿大的情况,病人进行性的衰竭,生化检查,铁蛋白异常地增高,甘油三酯浓度增高,纤维蛋白原的浓度降低。对于噬血症目前仍然没有较好的治疗办法,儿童型噬血症可以做骨髓移植治疗。对于成年人和其他类型的噬血症,最有效方法就是给予化疗,化疗可以缓解病情,部分病人通过化疗以后能够达到治愈的目的。"
刘加强│日照市人民医院
2019/04/11收听(40013)
"噬血症,也就是嗜血细胞综合症,这是一种临床上非常少见的病情严重的疾病,有先天性的,也有获得性的。儿童患者中可见于先天性噬血症。成年患者中多为继发性的嗜血症,噬血细胞综合征病人多表现为高热、外周血中全血细胞减少、脾大,同时有肝功能的损伤、患者早期的铁蛋白浓度异常增高、甘油三酯的浓度增高。另外,纤维蛋白原浓度明显降低,病人会出现凝血功能障碍的情况,表现为皮肤黏膜的出血点、瘀斑等等。对于嗜血症的病因,目前不是很明确,但是病毒感染成为了主要发病的原因之一。另外,血液系统恶性疾病如白血病、淋巴瘤等,也可以诱发噬血细胞综合征,对于嗜血细胞综合征的治疗,目前多主张化疗,常用的化疗药物有糖皮质激素、VP16以及环孢素等等。对于先天性的噬血症,有条件者尽可能早做异基因造血干细胞移植治疗。"
2019/04/30收听(35371)
"噬血细胞综合征,被认为一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,主要由于细胞毒杀伤细胞,以及NK细胞功能缺陷所导致的抗原清除障碍。单核巨噬细胞系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生的大量炎症细胞而导致的一组临床综合征。主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高。并且可以在骨髓、脾脏还有淋巴结中,找到噬血细胞。至于发病都比较凶险,预后也不是很好。早期在7-30天,都有死亡风险。所以针对这个疾病,首先要针对原发病进行治疗,再就是应用依托泊苷、地塞米松以及环孢素等药物进行化疗。有条件的,在缓解期可以进行骨髓移植。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/07收听(96085)
"噬血细胞综合征是由于人体在感染细菌或者病毒之后,所产生的一种自身免疫功能紊乱所引起的一系列综合征。主要有不明原因的发热、高热,可以持续3-5天,给予应用药物之后,体温仍不能下降正常。可以出现三系细胞的减低,比如出现白细胞的减低,可以合并多发感染。出现贫血的时候,可能出现乏力、心悸、胸闷、气短这些症状。如果血小板极低,也可能会出现皮肤黏膜的出血情况。重度的可以伴有鼻出血、口腔黏膜出血,还有脑出血和内脏出血的情况。还有肝功能的异常,导致吃饭不是很好,恶心、呕吐,胆红素增高会出现全身皮肤黄染,铁蛋白也会增高,将会出现铁蛋白色素沉着病,以上就是它的各种症状。"
2018/05/07收听(37647)
噬血细胞综合征预后不良,具体生存期因人而异,如不及时治疗,多数患者在30天即可出现死亡,如针对病因治疗有效,患者可获得长期生存。噬血综合征指严重的细菌、病...
白海涛│上海市第一人民医院
2020/04/21阅读(4501)
白血病和噬血是两种不同的疾病,具体哪种病更重,要根据具体疾病和病人状态判断。白血病是血液系统恶... 高文│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/04/09播放(66394)
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高文│首都医科大学附属北京朝阳医院
2021/04/09播放(66394)
肖娟│北京协和医院 2021/04/20播放(83226)
肖娟│北京协和医院
2021/04/20播放(83226)
"噬血综合征是由于细菌或者病毒的感染,造成人体免疫系统的破坏,从而产生的噬血细胞,导致的一组综合征。噬血细胞早期的死亡风险比较大,可能在一个月内都有死亡的风险,所以首先要积极治疗。主要的临床表现是持续的高热,出现全血细胞的减少、肝功能的受损、凝血功能的异常、铁蛋白的增高,还有就是血涂片当中可能会找到噬血细胞,或者骨髓穿刺里面的骨髓细胞学也显示有吞噬细胞。这种情况可以诊断噬血综合征。治疗主要是以化疗为主的综合对症支持治疗。尽管是给予积极的治疗,噬血综合征死亡率非常高,一定要去大医院正规治疗。"
2018/05/07收听(25686)
噬血综合征也叫反应性组织细胞增生症,病因与免疫、感染或药物等原因有关,儿童多见。病人可以出现高热,以外周血三系减少、肝脾肿大、高甘油三酯血症为特点。噬血细胞综合征的预后和治疗效果有个体差异,某些患者治愈后可以长期存活,甚至不再复发。但是有些患者反复发作,即使应用异基因造血干细胞移植以后,最终存活的几率也很低。常见的情况是原发性的噬血细胞综合征,经过治疗后可以完全康复,但是存在再次发作的可能。风湿性疾病继发的噬血细胞综合征,早期死亡率较高,但是经过积极治疗以后,大部分患者都能够长期的存活。
2018/11/01收听(22321)
噬血综合征死亡率是非常高的一种疾病,治愈率很低。主要是由于细菌、病毒或者免疫功能受损,机体产生一种噬血细胞,吞噬血液里面的细胞,免疫功能紊乱,造成的一组综合征。主要临床表现为不明原因的发热,高热持续3天以上。再就是出现肝功能的损害,转氨酶的升高,血清胆红素的升高,出现铁蛋白的增高。如果做骨穿,可以在骨髓细胞中找到噬血细胞,再有就是可能会产生极重性的肝衰竭。治疗主要是以化疗为主的综合治疗,效果不好。
2018/05/07收听(10759)
"噬血综合征是很多种原因引起的一种临床表现,它分为原发性和继发性,继发性大多数都是因为感染、肿瘤、免疫等原因导致。它的主要临床表现为发热,持续时间大于一周,体温高峰会大于38.5度以上,会伴有肝脾的肿大,会有全血细胞的减少,包括红细胞、血小板、白细胞等,会伴有高甘油三酯血症,会有高铁蛋白血症,在骨髓或淋巴结活检的时候可见噬血细胞。噬血综合征患者的病情比较重,需要积极的进行相关的治疗,在治疗的基础上还需要对原发病进行积极的处理,必要的时候给予丙种球蛋白来进行治疗。"
邓项俊│六安市人民医院
2019/06/12收听(98668)
部分噬血细胞可以完全治愈且不再复发,主要取决于噬血细胞的原发疾病,不同原发病决定噬血细胞最终的... 王昭│首都医科大学附属北京友谊医院 2018/04/04播放(73396)
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多系统萎缩是神经系统变性性疾病,患者主要症状如下:1、植物神经系统:患者可出现体... 李颖│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/08/09播放(65831)
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胃食管反流症早期症状主要是反酸、烧心。胃食管反流的反酸、烧心应区别于慢性胃炎,一般是瞬时感觉到... 杨慧琪│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/08/27播放(55008)
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肌萎缩侧索硬化症ALS,是缓慢进展性的神经系统运动神经元的变性疾病,早期的症状一般比较轻,最早... 国红│北京医院 2023/04/21播放(57333)
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进行性肌营养不良症是特指Dystrophin基因突变导致的一组遗传性肌营养不良症,主要是X连锁... 洪道俊│北京大学人民医院 2019/05/28播放(53079)
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洪道俊│北京大学人民医院
2019/05/28播放(53079)
"在临床上,肌萎缩侧索硬化症的早期症状包括肌无力,而且肌无力通常是上下肢同时出现。另外,有一部分患者会表现为构音不清、肌肉萎缩,有的患者还会出现肢体麻木、肢体疼痛,甚至饮水呛咳,并且这些症状会累及患者的颈髓、腰髓和延髓。本病的发生原因到目前为止尚不完全清楚,除了遗传学因素之外,还有兴奋毒性学说、氧化应激学说和自身免疫学说,一直有人认为与某些金属元素对神经元的毒性作用有关。本病的治疗一般都是延缓病情发展,患者会逐渐失去自我生活能力,所以这时候要对患者进行心理以及生活上的照顾,提供相应的帮助。"
焦占江│聊城市第二人民医院
2019/01/08收听(67562)
原发性巨球蛋白血症也称为华氏巨球蛋白血症,是一种原因不明的B淋巴细胞起源的恶性增殖性的疾病。主要的特征就是合成和分泌单克隆的IgM能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓,这是它的主要的特征。临床表现方面,早期可以表现为疲乏、无力、厌食以及消瘦等一般的症状。如果骨髓受到累及,还可以出现贫血的情况。大约有30%的患者可以出现肝脾的肿大,或者是淋巴结的肿大。另外,巨球蛋白血症还可以引起并发症,例如高粘滞血症,可以出现疲乏、头晕、视物模糊、黏膜出血、神志的改变,有的还可以出现昏迷。另外还可以并发冷球蛋白血症,主要表现为雷诺现象、寒冷性的荨麻疹等。还可以出现的出血异常,或者是外周神经的病变,淀粉样变等症状。
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/11/20收听(74945)
"低蛋白血症是由于很多种疾病所导致的结果,主要的临床表现有消瘦、面色晦暗、皮肤干皱、皮下脂肪极度消耗,呈现为皮包骨头的现象。还有身体消瘦呈逐渐加重、骨骼变形、体虚乏力、贫血、记忆力减退,以及不能够正常的工作和劳动,伴有头疼、头晕、低血压、心动过缓等消耗性的症状。低蛋白血症的病人主要表现为全身身体的营养不良,体内严重的缺乏微量元素和各种营养,也会导致不思饮食、食欲不振、腹泻、腹胀等消化系统的症状。由于血浆有效渗透压的降低,病人还会出现浮肿的症状,浮肿主要以双下肢为主。如果出现低蛋白血症说明疾病比较严重,全身症状也比较明显。"
苍天慧│哈尔滨市骨伤科医院
2020/02/23收听(23584)
"坏血症也称为维生素C缺乏症,是由于缺乏维生素C引起的一种疾病,主要症状有两方面,一、出血的症状。二、骨骼的症状。出血的症状可见于牙龈处反复牙龈出血,尤其在进食的时候容易导致牙龈出血,严重者还会出现反复的鼻腔出血。由于反复牙龈出血,引起牙龈的肿胀、感染,甚至出现牙齿的松动、脱落。还可引起内脏出血、血尿、便血、女性月经过多等等。严重者还可以出现颅内出血。骨骼的病变可见于长骨骨密度增厚、钙化及骨质疏松。对于坏血症的治疗,最有效的方法就是补充维生素C治疗,常规剂量是每日300-600mg,口服或静脉注射。"
2019/04/30收听(59941)
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