噬血症发病能活多久

2018-05-07 15:34

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噬血细胞综合征,被认为一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,主要由于细胞毒杀伤细胞,以及NK细胞功能缺陷所导致的抗原清除障碍。单核巨噬细胞系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生的大量炎症细胞而导致的一组临床综合征。主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高。并且可以在骨髓、脾脏还有淋巴结中,找到噬血细胞。至于发病都比较凶险,预后也不是很好。早期在7-30天,都有死亡风险。所以针对这个疾病,首先要针对原发病进行治疗,再就是应用依托泊苷、地塞米松以及环孢素等药物进行化疗。有条件的,在缓解期可以进行骨髓移植。

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