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简介:王昭,首都医科大学附属北京友谊医院,血液内科,主任医师,医学博士,教授,博士研究生导师。毕业于北京医科大学,获医学博士学位,2001年4月至2002年9月在美国国立卫生研究院及美国密歇根大学医学院学习造血干细胞移植和血液病转基因技术。临床擅长噬血细胞综合征、急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等的诊治,以及造血干细胞移植。鉴定了国内第一例成人原发HLH以及国内年龄最大的原发性HLH,并建立了NK细胞活性检测的专利技术。带领团队承担国家自然科学基金、北京市自然科学基金、北京市科委科技计划、首都医学发展基金等研究项目,并入选北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划,发表相关研究领域学术论文70余篇。
擅长:噬血细胞综合征、急性白血病、慢性白 血病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等的诊治,以及造血干细胞移植。
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噬血细胞综合征早期如何确诊
噬血细胞综合征的诊断标准以临床症状为主,辅助配合实验室检查。对于发热、血细胞减少、肝功能损害、肝脾肿大疑似噬血细胞综合征者,早期完善实验室检查为确诊噬血细胞综合征的关键步骤。具体确诊方法如下:
1、NK细胞功能检测、CD107A检测:可以快速判定、诊断原发噬血细胞综合征;
2、细胞因子检测:可以提示是否发生炎症因子风暴,对噬血细胞综合征的判定、诊断具有极其重要的意义;
3、可溶性CD25:对早期诊断至关重要;
4、铁蛋白:帮助诊断甚至评估病情。
7.55万
173
12月10
噬血细胞综合征的复发率高吗
噬血细胞综合征复发率高低与疾病性质有关,原发噬血细胞自身存在基因缺陷,易反复发作,原发病难以控制者,尤其与EB病毒相关的噬血细胞综合征者,如淋巴瘤相关噬血细胞患者,EB病毒不能完全清除,导致噬血细胞反复发作,治疗不当的患者也会引起噬血细胞复发,反复使用免疫抑制剂可导致原发病微生物清除不利,导致疾病反复发作。
6.18万
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10月26
噬血细胞综合征的症状有哪些
噬血细胞综合征的临床症状复杂,可引起多脏器功能损伤,包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统。具体表现存在个体差异,主要临床表现为高烧、肝功能损害、血细胞减少。具体症状如下:
1、不明原因发热;
2、肝功损害:各种肝炎病毒、药物性肝功能损害,均无法解释的肝功能受损;
3、血细胞减少:骨穿无法解释血细胞减少的原因。
当出现不明原因的发热、肝脾肿大、肝功能损害或血细胞减少时,应引起高度警惕,尽快就诊治疗。
7.69万
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10月24
噬血细胞综合征吃什么好
噬血细胞综合征危及生命的炎症因子与营养状态并非没有关系,但无决定性作用。噬血细胞综合征与过敏相关,接种疫苗时应警惕。噬血细胞存在免疫过激或免疫反应过激状态,对于疑似过敏的食物,一定要避免食用。饮食干净,避免肠道感染,以免引起噬血细胞综合征的复发、恶化和进展。营养均衡,尽量食用高营养、高蛋白食物,有利于体质恢复,避免进食黄芪、灵芝粉,以免发生过敏,加重疾病。
5.61万
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10月01
噬血细胞综合征的预后情况如何
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质,具体情况如下:
1、疾病预后与身体状况、年龄状况,是否合并其他疾病状态有关。青壮年器官功能好,有足够的时间进行挽救、抢救治疗。婴幼儿或老年体质衰弱者,短时间内可导致死亡;
2、疾病预后与原发病的严重程度有关。难治型EB病毒感染,预后相对较差。即使进行异基因造血干细胞移植,仍有1/3患者最终死亡或移植复发;难治型淋巴瘤或晚期淋巴瘤、NKT细胞淋巴瘤患者,死亡率接近100%;淋巴瘤合并噬血的患者,早期部分患者还有机会获得治愈。终末期合并噬血细胞患者,目前无有效治疗措施;
8.35万
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09月26
噬血细胞综合征能活多久
噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活,甚至不再复发。但有些患者反复发作,即使进行异基因造血干细胞移植,最终存活几率也较低,具体情况如下:
1、原发性噬血细胞综合征:经过治疗可以完全康复,但存在再次复燃的可能;
2、获得性噬血细胞综合征:B细胞感染预后相对较好,T细胞、NK细胞或混合性感染预后较差;
3、风湿病继发噬血细胞综合征:早期死亡率较高,经过积极、及时治疗,大部分患者可以长期存活。
7.61万
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09月20
噬血细胞综合征的并发症有哪些
噬血细胞综合征常危及生命,累及全身组织器官,常见临床并发症如下:
1、感染:噬血细胞综合征属于免疫功能紊乱疾病,治疗中常使用免疫抑制剂,如大量激素、环孢菌素A,易发生感染细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等疾病;
2、出血:噬血细胞综合征不仅可以累及骨髓系统,造成血细胞减少,还可影响肝功能,导致纤维蛋白原、凝血因子合成减少,引起出血;
3、继发原发纤溶:纤维蛋白原溶解、纤维蛋白减少、血小板减少、凝血因子合成障碍,易发生严重出血状态。如颅内出血、消化道大出血。
6.03万
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07月03
噬血细胞综合征治疗需要多少钱
噬血细胞综合征治疗费用与疾病严重程度、原发病有直接相关性。早期噬血细胞综合征经过积极治疗很快达到康复,费用较低。部分噬血细胞综合征患者起病急,需要ICU抢救,一天费用高达2-4万元。
普通噬血细胞综合征早期治疗应准备5-10万元以上,难治性复发的患者前期治疗需20-30万元,后期异基因造血干细胞移植40-50万元,总体费用100万元左右。
8.28万
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06月06
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