噬血细胞综合征复发率高低与疾病性质有关，原发噬血细胞自身存在基因缺陷，易反复发作，原发病难以控制者，尤其与EB病毒相关的噬血细胞综合征者，如淋巴瘤相关噬血细胞患者，EB病毒不能完全清除，导致噬血细胞反复发作，治疗不当的患者也会引起噬血细胞复发，反复使用免疫抑制剂可导致原发病微生物清除不利，导致疾病反复发作。