脊索瘤来源于机体没有退化的脊索组织，没有退化的脊索组织恶变后称为恶性脊索瘤。因为恶性脊索瘤是低度恶性、缓慢生长的肿瘤，所以当肿瘤引起临床症状时瘤体已经较大。此时主要引起压迫神经根的改变，症状以疼痛为主，患者也会出现下肢麻木或大小便障碍等临床表现。

但上述临床表现没有特异性，只有患者进行相应的影像学检查，存在典型影像学表现后才能诊断为脊索瘤，而判断脊索瘤的恶性程度则需要进行相应的临床病理检查。此外，脊索瘤有可能出现转移，但概率非常小。