原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度会变成肝硬化，但在早期还不是肝硬化。其临床表现如下：
1、早期患者不会有肝硬化的任何表现，部分患者会有皮肤瘙痒，发展到一定的时间就会出现胆汁淤积。除了胆红素升高之外，像碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶可出现升高、胆固醇升高，可能患者没有太明显的肝硬化的征象，常常不一定能够被诊断为是肝硬化。部分患者会出现黄素瘤，在眼睑上会长黄色的小疙瘩。
2、随着病情的进展可能就会出现黄疸，表现为皮肤、黏膜、眼睛、尿发黄，瘙痒也会比较突出。出现黄疸以后肝功能也会不正常，所以患者会伴随着食欲不振。病情进一步发展可能出现脾功能亢进、凝血功能异常，表现为牙龈出血或者门脉高压食道胃底静脉曲张破裂引起消化道出血等并发症。
