海南医学院第一附属医院
儿科
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胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性疾病，机体在致病因素的作用下，对胆道特异性抗原产生自身免疫损伤，导致整个胆道不发育或者发育不良，引起一系列胆道梗阻的症状。
胆道闭锁主要是肝外胆道没有发育，正常的管道胆汁排泄不受影响，胆道闭锁的致病因素导致管道不发育或者引起发育不良、胆道梗阻，导致胆汁排泄不畅引起肝功能不可逆的损伤。如果出生以后有大便变白，或者复查肝功胆红素逐渐增高，尽早到医院治疗、诊断，胆道闭锁的手术时间是生后60天左右最好。
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"胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见，是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄，但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派，一种学派支持先天性的发育畸形，主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍，胆管无空泡化或者空泡化不全，形成了胆道全部或者部分的闭锁，胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等，认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的，病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性，从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因，此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。"
金鑫│枣庄市中医医院
2018/06/05收听(76419)
"胆道闭锁在胚胎发育的第4周，开始发育胆管肝脏和胆囊这些组织脏器。如果发育的异常或者是缺失，可能会形成胆道闭锁。胆道闭锁是新生儿持续黄疸最常见的病因，现在先天性还是比较多的。目前病变可能累及整个胆道，也可能累及肝内外的部分胆管。目前以肝外胆管胆道闭锁最为常见，约占50%-90%。其主要的治疗需要手术治疗，目前手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生后2个月进行，因为此时尚未发现肝脏损伤，可以进行逆转。如果手术过晚，患儿可能已经发生胆汁性肝硬化，预后是很差的。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/14收听(70708)
"胆道闭锁又称为先天性胆道闭锁，因为这个病多半是在儿科去就诊，患病的多半是一些刚刚出生的小孩或者才几个月大的孩子。顾名思义，这个病就是肝脏内的或者肝脏外的胆道胆管它不通畅，导致了肝脏分泌的胆汁不能正常的通过胆管运输到肠道里边，也就是它的运输途径消失了，已经病变了，导致肝脏内的胆汁淤积，结局就是肝脏胆汁淤积性的肝脏损害、肝硬化、肝脏功能衰竭。这个病就是先天性胆道闭锁，是发生于婴幼儿的一个非常危重的疾病。"
田驹│解放军总医院第七医学中心
2017/10/20收听(68956)
"胆道闭锁又叫先天性胆道闭锁，顾名思义它是先天性的，但是目前有一些学说认为它并不是出生之前就有问题，有的学者认为是出生以后可能有一些病因导致小婴儿的胆道，它逐渐逐渐就由一个正常胆道发展为闭锁的胆道，也就是后天的一些因素也可能导致胆道闭锁。这些原因有肝脏内的，包括胆道内的炎症，新生儿肝炎，这种情况下可能会发展为胆道闭锁。有一些与遗传、环境，或者其他因素有关的一些刺激因素，它也可以让患儿发展为胆道闭锁。还可能在怀孕过程当中母亲的一次感染，通过胎盘，通过血液传播给胎儿，它也可能会导致胎儿的胆道病变，从而发展为胆道闭锁。还有一些免疫因素，就是胎儿他可能本来就存在一些免疫方面的问题，有免疫因素的功能紊乱，导致他自身免疫系统对自身的胆管产生了一些排斥，所以这也可能是疾病的原因之一。总体来说，现在有各种学术，但是没有一个统一的意见。"
2017/10/19收听(18150)
"胆道闭锁主要见于新生儿，既往认为这是一种先天性的疾病，不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁，因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。胆道闭锁临床症状最重要的是黄疸，随着病情的进展，黄疸逐渐加重，小便颜色呈浓茶样，大便颜色逐渐变淡，甚至可以呈白陶土样。患儿还有不同程度的营养不良，身高以及体重均低于同时期的正常新生儿，同时还可以伴有兴奋以及不安，部分患儿还有可能出现佝偻病。如果黄疸持续时间较长，没有给予及时的处理，还会造成胆汁性肝硬化。临床上可以触及肿大的肝脏，质地坚硬。胆道闭锁一旦明确诊断，应当及时进行手术治疗。目前所主要是包括葛西手术以及肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。"
2019/02/04收听(75947)
胆道闭锁大部分的患者通过手术治疗可以彻底治好。胆道闭锁属于一种先天性的疾病，多发于婴幼儿时期，主要症状会出现以黄疸进行性加重，主要是胆汁无法通过肝外胆管排出到肠道。抽血检查会出现肝功能提示胆红素明显增高，后期也会出现转氨酶的异常，通过B超或者CT以及磁共振可进一步明确胆道闭锁的诊断。早期发现的胆道闭锁，可以通过相应的手术治疗来获得良好的效果，如果相应的胆道闭锁比较严重，还可以通过肝移植手术来获得远期生存。
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2020/04/14收听(96848)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400... 朱明炜│北京医院 2020/05/20播放(60597)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400...
朱明炜│北京医院
2020/05/20播放(60597)
"胆道闭锁一旦明确，应当尽早、尽快进行手术治疗。很多胆道闭锁的新生儿由于诊断不明确，或者误认为是其他病理性黄疸，而延误手术时间，最终导致患儿死亡。目前手术方式主要是包括葛西手术和肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。进行葛西手术的新生儿，有时在短时间内可以得到很好的缓解。但是随着时间的延长，病情也有可能进一步进展，最终需要进行肝移植手术。恰当的时机进行肝移植手术，可以使胆道闭锁的新生儿获得很好的生活质量和生存期，甚至可以达到长期生存。进行手术之前应当做好围手术期的处理，以降低术后术中的并发症和死亡率。不过由于目前肝源较为紧张，而且肝移植的费用相对较为高昂，这也对胆道闭锁的新生儿进行手术治疗造成了很大的影响。"
2019/07/03收听(51096)
"胆道闭锁的存活时间取决于是否积极治疗，具体如下：1、胆道闭锁如果不积极治疗，其存活时间就会比较短，可能1-2周不等；2、通过积极的手术治疗或者介入治疗，就可以长期存活。胆道闭锁常见于儿童，尤其是新生儿，是一种先天性疾病。在发现患儿出现明显的黄疸，并且不消退时，需要尽早去医院的普外科或者儿外科、肝胆外科进行检查，需要查腹部彩超、腹部CT或者腹部核磁共振等。当明确为该疾病时，需要尽早行胆道的闭锁切除，然后做胆肠吻合，尽早治疗，预后比较好，治疗越晚，患儿的恢复会越差。在治疗期间需要严密观察身体变化，需要入住重症监护室。"
陈冰│内蒙古自治区妇幼保健院
2021/06/07收听(73721)
"先天性胆道闭锁是胆汁从肝脏要向胆囊进行运输的时候，需要胆管来作为辅助，一些孩子在胎儿时期发育的过程中，出现胆道的发育异常，造成闭锁的情况，这时胆汁没法从肝脏排出到胆囊内，造成胆汁淤积，引起肝脏的损伤，就属于先天性的胆道闭锁。一般仅见于婴儿，与宫内以及出生后的病毒感染相关性高，主要表现持续加重黄疸的情况，大便呈现白陶土色，尿液黄褐色。如果不及时治疗，很容易发展为肝硬化甚至肝功衰竭，危及生命。所以，先天性的胆道闭锁要积极进行治疗，胆道闭锁的类型不同，分为Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根据不同的类型进行治疗，有所差异。如果不进行手术治疗，可能在六个月之内发展成肝硬化，所以要进行正规的治疗及时处理，孩子会得到病情的缓解。如果不能及时治疗的情况下，可能会造成孩子的疾病进一步发展，甚至引起死亡。"
王志新│中日友好医院
2020/06/08收听(68489)
胆道本身就是个管道，里面有胆汁，发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来，肝脏又持续分泌胆汁，... 孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院 2020/01/19播放(92521)
胆道本身就是个管道，里面有胆汁，发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来，肝脏又持续分泌胆汁，...
孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院
2020/01/19播放(92521)
胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行... 陈雷│北京大学人民医院 2019/10/24播放(95942)
胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行...
陈雷│北京大学人民医院
2019/10/24播放(95942)
"对于胆道闭锁的患儿来说，患者在出生以后，会出现病理性的黄疸，患者查上腹部的彩超或者是胆道的核磁共振，多可发现患者胆道闭锁的情况。手术的方式主要有三种：1、传统的葛西手术，肝门部位的纤维块进行剥离，胆管有可能通畅；2、做胆肠吻合；3、对于最彻底的治疗方式，就是肝移植，对于部分做完葛西手术的患者来说，在一定时间患者，如果出现胆汁淤积以及肝纤维化的情况，还要积极考虑行肝移植的手术治疗，这是治疗胆道闭锁最彻底的治疗方式。患儿在平常应注意少吃油脂类食物以及胆固醇过高的食物，避免患者的胆总管以及肝总管内出现结石，而引起胆道梗阻的情况，进一步加重患者胆汁淤积，而进一步引起肝硬化的可能性。患者平时应适当的补充多种微量元素以及维生素C。"
邢文军│甘肃省武威肿瘤医院
2019/06/28收听(78713)
"小孩胆道闭锁属于先天性疾病，由于胆红素代谢在胆道排泄的环节里面发生了障碍，就引发了一系列的临床表现。胆红素代谢经过肝脏处理，变成了直接胆红素，由于胆道排泄环节受阻，血里面直接胆红素就增高了，它的特征性黄疸就表现为暗黄色的。而胆汁在肝内胆管里面淤积，就会造成肝脏的肿大、受损，肝功能也会异常。由于胆汁排泄不出去，日积月累，胆汁就会造成肝脏进行性的肿大，而且质地变硬。由于胆红素不能从肠道里面排泄出去，所以小孩的大便也比较有特征性，是灰白色的，陶土一样的。所以对胆道闭锁的小孩，临床上面明白了胆红素受阻这个情况，对临床出现的症状就比较好理解。胆道闭锁最终是要外科通过手术解决问题的，这种情况第一步是要明确诊断，第二步由外科医生根据小孩的情况择期手术，只有手术才能解决根本的问题。"
宋善路│复旦大学附属儿科医院
2020/06/25收听(59231)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确，考虑以下几个因素：1、胎儿发育时，胆道是发育完... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2020/11/17播放(75145)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确，考虑以下几个因素：
1、胎儿发育时，胆道是发育完...
2020/11/17播放(75145)
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内外胆管的闭锁性病变，会导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化、肝硬化，... 段星星│湖南省儿童医院 2021/08/31播放(86910)
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内外胆管的闭锁性病变，会导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化、肝硬化，...
段星星│湖南省儿童医院
2021/08/31播放(86910)
"胆道闭锁由于它的病变表现形式就是肝脏内的或者肝脏外的胆管的闭合，导致了肝脏分泌胆汁，它不能正常的排泄出去，而淤滞在肝脏里边，最终导致肝硬化或者肝衰竭的病理过程，所以它的症状就是不言而喻的。新生儿出来他有淤胆的症状，非常黄，而且这种黄跟新生儿的生理性黄疸还有区别。新生儿生理性黄疸的粪便颜色是正常的，而且过一段时间以后生理性黄疸它就会自然消退，但是胆道闭锁的黄疸它因为病因是不会消除的，所以这种病患的黄疸是会逐渐加重的，小便发黄，大便的颜色变浅，甚至出现灰白色的大便，全身皮肤发黄。到了晚期，病人会出现很严重的肝硬化和肝衰竭，会出现腹水，凝血机制障碍，甚至脑病，会叫不醒或者嗜睡，昏睡，这些情况都会出现，已经是很危重的一个状态了。"
2017/10/20收听(42091)
胆道闭锁的确诊，可以通过患者的临床表现、实验室检查以及影像学的检查综合诊断。胆道闭锁常见于婴幼儿，主要临床表现是以进行性黄疸为主。因为胆汁无法排出，从而会出现胆红素升高的症状，此时患儿会出现全身瘙痒。实验室检查中肝功能提示胆红素明显升高，部分后期的患者还会出现转氨酶升高，提示肝功能损害。在影像学检查中B超或者CT、磁共振会显示胆道狭窄或者闭锁、胆管扩张等情况并存，所以胆道闭锁的诊断需要多方面因素结合进一步确诊。
2020/04/20收听(29587)
"胆道闭锁是新生儿时期性黄疸常见的原因之一，病变可以累及整个胆道，也可以累及肝内或肝外部分胆管，其中以肝外胆道闭锁最为常见。胆道闭锁是一种进展性胆管闭锁和硬化性病变，临床上主要还是通过症状发现异常，通过影像学确诊。胆道闭锁在新生儿主要表现为出生1-2周后，生理性黄疸反而更加明显，呈进行性加重。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色；大便颜色逐渐变浅，呈陶土样；小便颜色逐渐加深，呈浓茶色；尿片也可以出现明显的黄疸；皮肤也会出现抓痕；患儿还会出现进行性加重的营养不良、发育迟缓、反应迟钝。对于出生1-2个月仍然出现持续性黄疸、陶土样大便，伴有肝脏肿大的患儿，如果应用利胆药物无效，苯巴比妥和激素试验反应阴性，血清胆红素持续升高，以直接胆红素升高为主，这时应当高度怀疑本病的可能，需要进一步行MRCP检查以确诊本病。"
2019/03/06收听(44668)
"胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天，当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕，有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和扩大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低，在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。"
梁昌富│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/19收听(44173)
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