中枢神经系统淋巴瘤是恶性淋巴瘤，只不过恶性程度高低有所不同。大约90%中枢神经系统淋巴瘤为弥漫大B细胞淋巴瘤，但也存在小B细胞淋巴瘤或者滤泡淋巴瘤及黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。

中枢神经系统淋巴瘤比较特殊，由于人的大脑存在自我保护机制，很多药物不能透过血-脑屏障进入中枢，因此无法达到治愈肿瘤的目的。因此对于中枢神经系统淋巴瘤的患者，需要应用较大剂量的化疗药物或者放疗及靶向药物进行治疗。