肺间质纤维化的确诊主要根据患者的临床症状，如干咳、活动以后气短而且逐渐加重，肺部影像学的表现为肺的通气、弥散障碍，还有支气管灌洗液的检查，活检等即可以确诊，其中最常见的是特发性肺纤维化。确诊标准如下：

1、外科显示有间质肺炎的改变；

2、排除已知可以引起间质性肺疾患的疾病如药物中毒等；

3、肺功能的检查异常，肺限制性通气障碍或弥散功能降低；

4、常规X片或高清晰CT显示双下肺和胸膜下分别为网格状或伴蜂窝肺的情况出现，有少量的毛玻璃样改变；

5、外科活检；

6、纤维支气管镜检查；

7、年龄＞50岁、隐匿起病、病程＞3个月，肺听诊可闻及吸气相Velcro呼吸音啰音。

上述为确诊肺间质纤维化的标准。