骨软骨瘤的发病部位，最常见的是关节周围。有部分研究认为，软骨瘤发生的机制可能和外伤有关，外伤会引起骺板附近钙变。
骺板就是指孩子长身高的主要位置，所以在临床上，或者是大多数家长可以看到，骨软骨瘤的生长程度和孩子身高增长的程度成正相关。当孩子一段时间长得非常快，骨软骨瘤长得也非常快。
骨软骨瘤发病的部位通常是在关节周围，在临床上也可以看到，最多见的部位是膝关节周围、踝关节周围、腕关节周围。其他部分的扁骨，或者叫不规则骨，如肩胛骨或者是骨盆，或者部分病人还在肋骨上，也可以发生骨软骨瘤。
从软骨瘤发病的机制或者可能发生的机制而言，在骨骼生长非常活跃的部位，可能是骨软骨瘤发生的最主要部位。但是到目前为止，骨软骨瘤具体的发病机制还不明确，尤其是单发性骨软骨瘤。
