肾盂肿瘤暂无其它有效治疗方法，临床认为唯一有效的治疗方法是手术切除。因为肾盂肿瘤一旦为恶性，对放疗、化疗都不敏感。手术方式有很多，最常用的手术方式是将患侧肾及同侧输尿管，以及输尿管入膀胱的一部分切除。因为肾盂肿瘤的发生是多中心发生，很可能以后在同侧输尿管中生长，如果肿瘤已切除，仍保留输尿管，且输尿管不产生尿液，无尿液下流时，长瘤时便无血尿产生，无法起到警示作用。因此，需将同侧输尿管一并切除。若不切除，肿瘤早期未发现出血，后期发现病情时为时已晚。
对天生仅有一个肾或功能性毒肾的患者应慎重。因为将肾切除后，即无产生尿液的器官，仅可采取血液透析等方式，明显降低其生活质量。所以这时需根据肿瘤大小，可采取部分切除。如通过内镜从黏膜下将肿瘤切除，不是根治性手术，而是姑息性手术。部分患者通过姑息性治疗也有治愈的可能，但大部分需采用标准疗法，术后还需化疗、放疗，及其它辅助治疗，但根本性治疗方法为手术切除。