Leigh综合征的临床表现

2021-08-02 14:10播放 :

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Leigh综合征又称为亚急性坏死性脑脊髓病,临床表现较多。通常婴幼儿时发病的患儿,大概在3-12个月出现病灶,大概50%的患儿在3岁之内就死亡。成人发病症状比较轻,存活的时间比较长,Leigh综合征常见的临床表现有以下几种:

1、患儿的生长发育迟缓、吸吮无力,眼皮无法睁开。视力和听力出现下降,全身的肌张力低下;

2、患儿可能会出现癫痫、扭转痉挛;

3、可能还会有全身的其他系统的疾病表现,比如心脏、肾脏、肝脏问题等。

Leigh综合征是线粒体疾病,为遗传性疾病,目前没有较有效的治疗办法。确诊后,主要进行生酮饮食治疗。

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"阿-斯综合征的临床表现及处理,常有以下几点:一、临床表现:患者突然出现抽搐、意识丧失,有可能伴有口吐白沫、四肢角弓反张,也就是四肢抽搐在一起。这样的症状一般提示患者出现了急性脑缺血,一般是患者患有冠心病、急性心肌梗死,导致心室颤动而引起,或者有些患者可能由于患有心肌病,比如原发性肥厚型心肌病,也可以导致室颤而引起阿-斯综合征,有些患者可能由于离子紊乱等原因,也可能出现二次发作。二、处理:1、立即电除颤:为主要处理,如果周围有除颤仪,需要用除颤仪非同步直流电复律,也就是直接将除颤仪的电量调到最高。现在除颤仪主要分为两种,一种是单向除颤仪,其最高的电压是360V,另一种是双向除颤仪,其电压是大约在200V。所以可以将除颤仪调到最大电压数就可以,直接进行一次除颤。如果除颤之后患者依然没有恢复到正常心率,可以考虑进行第二次除颤,直到患者的心率恢复到正常状态;2、药物治疗:在电除颤的基础之上,建议可以给患者应用肾上腺素静脉点滴,因为肾上腺素可以将患者的细颤波变成粗颤波,有利于提高除颤的成功率;3、其他治疗:给患者进行吸氧,以及进行心肺复苏等,这些都必不可少。如果周围有人工呼吸机,也需要尽可能给患者进行气管插管,这样可以有效的降低死亡率。"

语音时长02:02''

李金梁哈尔滨市传染病医院

2021/07/24收听(36988)

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