重复肾盂输尿管畸形为小儿泌尿外科常见疾病，相当于患儿存在三个或四个肾脏，即为重复肾盂输尿管畸形。一般认为位置偏上肾脏为重复、多余，下方部位肾脏属于正常肾脏。

正常肾脏及异常肾脏紧密相连，血供起源及包膜基本相同，但存在两个独立集合系统。所以重复肾盂输尿管畸形属于小儿泌尿外科中状态较为复杂疾病，并发症包括滴尿、输尿管囊肿或膀胱输尿管反流、反复泌尿系感染等。