儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的总体生存率为80%-85%，对于治疗6周没有反应的患者，预后相对更差。有脏器功能受累的患者，可以造成肺功能异常、尿崩症、骨骼发育不良、生长发育迟缓等后遗症。部分患者可能会出现永久性后遗症，发生率大概是30%-40%，对于发生尿崩症的患者，可能需要终身服用精氨酸加压素等药物治疗。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症经过正规化疗后，康复几率比较高，对于低危组，即没有危险脏器病变的患者，通过积极治疗几乎能获得长期生存。对于高危组，即伴有1个或多个危险器官病变的患者，包括造血系统、肝脏、脾脏，死亡率相对较高。