郑州大学第三附属医院
小儿普外科
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先天性胆道闭锁是严重先天性胆道结构畸形。孩子主要表现是黄疸、肝脾大，如果得不到及时治疗，孩子晚期出现胆汁淤积性肝硬变性，所以严重影响孩子生存质量和生命。
门诊时经常有孕妇拿彩超咨询，孕期彩超检查胎儿胆囊小，胆囊充盈差，是不会是胆道闭锁。因为出生后彩超检查胆囊小，不能完全确定是胆道闭锁，孕期彩超检查胎儿胆囊小引起重视，出生后要动态观察，孕期还在观察中，没有大数据证明是胆道闭锁。
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"先天胆道闭锁孕期的B超表现如下：1、如果在孕中期检查时超声显示胆囊明显增大，复查时胆囊持续性增大，则考虑为胆道闭锁。2、如果孕中期多次检查胆囊都不显示，也可考虑为胆道闭锁，但是，也不能排除先天性胆囊缺如。3、胆囊内有异常回声，比如条索状纤维化、胆泥等。胆囊是位于肝脏后方的一个有弹性的囊状结构，有储存和浓缩胆汁的作用，胆汁对于脂肪的吸收具有重要意义。在孕12周时肝脏开始分泌胆汁，并且排入胆囊和肠道，如果在这一过程中出现问题，胆囊就会发育不良，呈现闭锁状态。在孕17周以后做超声检查时，绝大部分胎儿都能够显示胆囊回声，大小稍有不同，大部分呈椭圆形。超声检查是否存在胆道闭锁，一般是在孕26-34周时进行检查，因为在孕晚期时胎儿胆囊有收缩功能，会存在个体差异，造成误诊。胆道闭锁临床症状比较重，会发展为肝硬化，所以，产前诊断胆道闭锁一定要谨慎，一定要仔细观察胆囊的位置、大小、形态，囊内回声是否正常，必要时要进行胎儿染色体检查，排除重大畸形。"
郝齐云│平顶山市第一人民医院
2019/03/22收听(78385)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现：... 王晓晖│河南省人民医院 2023/11/09播放(78000)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现：
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王晓晖│河南省人民医院
2023/11/09播放(78000)
"胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见，是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄，但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派，一种学派支持先天性的发育畸形，主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍，胆管无空泡化或者空泡化不全，形成了胆道全部或者部分的闭锁，胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等，认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的，病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性，从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因，此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。"
金鑫│枣庄市中医医院
2018/06/05收听(76419)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2020/04/19播放(93748)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性...
王海阳│海南医学院第一附属医院
2020/04/19播放(93748)
"胆道闭锁在胚胎发育的第4周，开始发育胆管肝脏和胆囊这些组织脏器。如果发育的异常或者是缺失，可能会形成胆道闭锁。胆道闭锁是新生儿持续黄疸最常见的病因，现在先天性还是比较多的。目前病变可能累及整个胆道，也可能累及肝内外的部分胆管。目前以肝外胆管胆道闭锁最为常见，约占50%-90%。其主要的治疗需要手术治疗，目前手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生后2个月进行，因为此时尚未发现肝脏损伤，可以进行逆转。如果手术过晚，患儿可能已经发生胆汁性肝硬化，预后是很差的。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/14收听(70708)
"胆道闭锁又称为先天性胆道闭锁，因为这个病多半是在儿科去就诊，患病的多半是一些刚刚出生的小孩或者才几个月大的孩子。顾名思义，这个病就是肝脏内的或者肝脏外的胆道胆管它不通畅，导致了肝脏分泌的胆汁不能正常的通过胆管运输到肠道里边，也就是它的运输途径消失了，已经病变了，导致肝脏内的胆汁淤积，结局就是肝脏胆汁淤积性的肝脏损害、肝硬化、肝脏功能衰竭。这个病就是先天性胆道闭锁，是发生于婴幼儿的一个非常危重的疾病。"
田驹│解放军总医院第七医学中心
2017/10/20收听(68956)
"胆道闭锁又叫先天性胆道闭锁，顾名思义它是先天性的，但是目前有一些学说认为它并不是出生之前就有问题，有的学者认为是出生以后可能有一些病因导致小婴儿的胆道，它逐渐逐渐就由一个正常胆道发展为闭锁的胆道，也就是后天的一些因素也可能导致胆道闭锁。这些原因有肝脏内的，包括胆道内的炎症，新生儿肝炎，这种情况下可能会发展为胆道闭锁。有一些与遗传、环境，或者其他因素有关的一些刺激因素，它也可以让患儿发展为胆道闭锁。还可能在怀孕过程当中母亲的一次感染，通过胎盘，通过血液传播给胎儿，它也可能会导致胎儿的胆道病变，从而发展为胆道闭锁。还有一些免疫因素，就是胎儿他可能本来就存在一些免疫方面的问题，有免疫因素的功能紊乱，导致他自身免疫系统对自身的胆管产生了一些排斥，所以这也可能是疾病的原因之一。总体来说，现在有各种学术，但是没有一个统一的意见。"
2017/10/19收听(18150)
"如果在怀孕早期胎儿出现有胆道闭锁是发现不了的，如果在怀孕的中、晚期进行四维彩超，发现有胆道异常的表现时，需要进行定期复查，病情比较严重的胎儿，也不排除有发现胆道闭锁的可能。胎儿出现有胆道闭锁需要根据怀孕时期以及胎儿的具体病情进行判断，孕妇需要养成良好的生活饮食起居习惯，良好的心态，做好各项孕期检查。尤其是排畸检查中的四维超声检查尤为重要，可以明确判断胎儿是否有畸形病变的存在，以便于及时发现病情，及时进行治疗，可以尽量减少有畸形儿的出生，减少社会负担以及个人家庭经济负担。"
时思毛│黑龙江中医药大学附属第一医院
2019/11/01收听(85563)
胎儿胆道闭锁是一种先天性异常，超声一般很难发现。在胎儿期只能根据胆囊不显影，或者是胆囊比较小，... 李可爱│太原市妇幼保健院 2020/03/24播放(63297)
胎儿胆道闭锁是一种先天性异常，超声一般很难发现。在胎儿期只能根据胆囊不显影，或者是胆囊比较小，...
李可爱│太原市妇幼保健院
2020/03/24播放(63297)
"胆道闭锁主要见于新生儿，既往认为这是一种先天性的疾病，不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁，因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。胆道闭锁临床症状最重要的是黄疸，随着病情的进展，黄疸逐渐加重，小便颜色呈浓茶样，大便颜色逐渐变淡，甚至可以呈白陶土样。患儿还有不同程度的营养不良，身高以及体重均低于同时期的正常新生儿，同时还可以伴有兴奋以及不安，部分患儿还有可能出现佝偻病。如果黄疸持续时间较长，没有给予及时的处理，还会造成胆汁性肝硬化。临床上可以触及肿大的肝脏，质地坚硬。胆道闭锁一旦明确诊断，应当及时进行手术治疗。目前所主要是包括葛西手术以及肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。"
2019/02/04收听(75947)
胆道闭锁大部分的患者通过手术治疗可以彻底治好。胆道闭锁属于一种先天性的疾病，多发于婴幼儿时期，主要症状会出现以黄疸进行性加重，主要是胆汁无法通过肝外胆管排出到肠道。抽血检查会出现肝功能提示胆红素明显增高，后期也会出现转氨酶的异常，通过B超或者CT以及磁共振可进一步明确胆道闭锁的诊断。早期发现的胆道闭锁，可以通过相应的手术治疗来获得良好的效果，如果相应的胆道闭锁比较严重，还可以通过肝移植手术来获得远期生存。
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2020/04/14收听(96848)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400... 朱明炜│北京医院 2020/05/20播放(60597)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400...
朱明炜│北京医院
2020/05/20播放(60597)
胆道闭锁从字面意思来看就是胆道闭住了，小孩表现为黄疸，胆汁流不出来，如果胆汁回流血液当中，就表... 王勇│上海交通大学医学院附属新华医院 2023/11/03播放(77057)
胆道闭锁从字面意思来看就是胆道闭住了，小孩表现为黄疸，胆汁流不出来，如果胆汁回流血液当中，就表...
王勇│上海交通大学医学院附属新华医院
2023/11/03播放(77057)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确，考虑以下几个因素：1、胎儿发育时，胆道是发育完... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2020/11/17播放(75145)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确，考虑以下几个因素：
1、胎儿发育时，胆道是发育完...
2020/11/17播放(75145)
"小孩胆道闭锁属于先天性疾病，由于胆红素代谢在胆道排泄的环节里面发生了障碍，就引发了一系列的临床表现。胆红素代谢经过肝脏处理，变成了直接胆红素，由于胆道排泄环节受阻，血里面直接胆红素就增高了，它的特征性黄疸就表现为暗黄色的。而胆汁在肝内胆管里面淤积，就会造成肝脏的肿大、受损，肝功能也会异常。由于胆汁排泄不出去，日积月累，胆汁就会造成肝脏进行性的肿大，而且质地变硬。由于胆红素不能从肠道里面排泄出去，所以小孩的大便也比较有特征性，是灰白色的，陶土一样的。所以对胆道闭锁的小孩，临床上面明白了胆红素受阻这个情况，对临床出现的症状就比较好理解。胆道闭锁最终是要外科通过手术解决问题的，这种情况第一步是要明确诊断，第二步由外科医生根据小孩的情况择期手术，只有手术才能解决根本的问题。"
宋善路│复旦大学附属儿科医院
2020/06/25收听(59231)
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内外胆管的闭锁性病变，会导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化、肝硬化，... 段星星│湖南省儿童医院 2021/08/31播放(86910)
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内外胆管的闭锁性病变，会导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化、肝硬化，...
段星星│湖南省儿童医院
2021/08/31播放(86910)
胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行... 陈雷│北京大学人民医院 2019/10/24播放(95942)
胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行...
陈雷│北京大学人民医院
2019/10/24播放(95942)
"对于胆道闭锁的患儿来说，患者在出生以后，会出现病理性的黄疸，患者查上腹部的彩超或者是胆道的核磁共振，多可发现患者胆道闭锁的情况。手术的方式主要有三种：1、传统的葛西手术，肝门部位的纤维块进行剥离，胆管有可能通畅；2、做胆肠吻合；3、对于最彻底的治疗方式，就是肝移植，对于部分做完葛西手术的患者来说，在一定时间患者，如果出现胆汁淤积以及肝纤维化的情况，还要积极考虑行肝移植的手术治疗，这是治疗胆道闭锁最彻底的治疗方式。患儿在平常应注意少吃油脂类食物以及胆固醇过高的食物，避免患者的胆总管以及肝总管内出现结石，而引起胆道梗阻的情况，进一步加重患者胆汁淤积，而进一步引起肝硬化的可能性。患者平时应适当的补充多种微量元素以及维生素C。"
邢文军│甘肃省武威肿瘤医院
2019/06/28收听(78713)
"先天性胆道闭锁是胆汁从肝脏要向胆囊进行运输的时候，需要胆管来作为辅助，一些孩子在胎儿时期发育的过程中，出现胆道的发育异常，造成闭锁的情况，这时胆汁没法从肝脏排出到胆囊内，造成胆汁淤积，引起肝脏的损伤，就属于先天性的胆道闭锁。一般仅见于婴儿，与宫内以及出生后的病毒感染相关性高，主要表现持续加重黄疸的情况，大便呈现白陶土色，尿液黄褐色。如果不及时治疗，很容易发展为肝硬化甚至肝功衰竭，危及生命。所以，先天性的胆道闭锁要积极进行治疗，胆道闭锁的类型不同，分为Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根据不同的类型进行治疗，有所差异。如果不进行手术治疗，可能在六个月之内发展成肝硬化，所以要进行正规的治疗及时处理，孩子会得到病情的缓解。如果不能及时治疗的情况下，可能会造成孩子的疾病进一步发展，甚至引起死亡。"
王志新│中日友好医院
2020/06/08收听(68489)
"胆道闭锁一旦明确，应当尽早、尽快进行手术治疗。很多胆道闭锁的新生儿由于诊断不明确，或者误认为是其他病理性黄疸，而延误手术时间，最终导致患儿死亡。目前手术方式主要是包括葛西手术和肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。进行葛西手术的新生儿，有时在短时间内可以得到很好的缓解。但是随着时间的延长，病情也有可能进一步进展，最终需要进行肝移植手术。恰当的时机进行肝移植手术，可以使胆道闭锁的新生儿获得很好的生活质量和生存期，甚至可以达到长期生存。进行手术之前应当做好围手术期的处理，以降低术后术中的并发症和死亡率。不过由于目前肝源较为紧张，而且肝移植的费用相对较为高昂，这也对胆道闭锁的新生儿进行手术治疗造成了很大的影响。"
2019/07/03收听(51096)
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山东省立医院 许世峰
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